루푸스의 정확한 명칭은 전신 홍반성 루푸스입니다 피부와 관절 신장 폐 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나는 자가면역 질환으로 발병 원인이 아직 정확하게 밝혀지지 않았습니다 주로 젊은 여성을 위협하는 질환으로 알려져 있습니다. 또한 질환 중에서 증상마저 너무 다양하여 천의 얼굴이라고 표현되는 질병으로 이야기하는 전신홍반성 루푸스는 희귀 질환입니다 전신 홍반성 루푸스 원인 증상 치료에 대하여 포스팅하겠습니다.

1. 전신 홍반성 루푸스

전신 홍반성 루푸스(이하 루푸스)은 우리 몸에 많이 생긴 자가항체가 내 몸에 여러 장기를 공격하는 자가면역질환입니다. 외부 바이러스나 세균이 우리 몸을 공격하면 이것에 대응하는 면역세포들이 나오는 즉 면역 반응이 일어나는데 이 과정 후 자가면역성이 생겨서 면역세포들이 엉뚱하게 내 몸을 공격하는 것입니다.

루푸스는 염증이나 피부나 관절 나아가 폐와 심장 혈관 뇌신경계를 공격하면서 전신에 염증과 장애을 일으킵니다 루푸스라는 뜻은 늑대를 뜻하는 라틴어로 특징적인 증상 중 하나인 피부염증에 의한 발진이 마치 늑대에 물린것 처럼 보여 이름이 붙여져 있습니다.

루푸스는 대표적인 만성 자가면역 질환으로 외부로 부터 인체를 방어하는 구실을 하는 면역체계가 이상을 일으켜 오히려 자기 자신을 공격하면서 발생하는 질환입니다. 이러한 루푸스는 피부뿐만 아니라 장기 내부에도 생길 수 있으며 한번 발생하면 증상이 악화되거나 완화하는 양상이 반복되며 오랫동안 낫지 않는 만성질환이라 치료가 매우 까다롭습니다.

2. 루푸스 원인 

루푸스는 류마티스관절염과 마찬가지로 면역체계 이상으로 생기는 자가면역질환으로 명확한 원인은 밝혀져 있지 않습니다. 다만 유전적 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있으며 과로나 스트레스 자외선 흡연 등이 위험인자로 꼽힙니다 고혈압 치료제인 하이드랄라진가 부정맥 치료제 프로카인아마이드 등 일부도 약물 유발 루푸스 발병에 영향을 주는 것으로 알려져 있습니다.

루푸스는 발병 부위에 따라 두가지로 분류됩니다 피부에만 나타나 흉터를 남기는 피부성 루푸스와 인체의 여러 기관에 병을 일으키는 전신성 루푸스가 있습니다 전신성 루푸스는 만성적으로 인체의 각 기관에 걸쳐 전신적으로 찾아오는 염증성 질환입니다.

3. 루푸스 증상

루푸스는 발병 원인이 불투명할뿐 아니라 환자마다 나타나는 증상 또한 천차만별입니다 이러한 루푸스의 증상으로 인하여 천의 얼굴을 가진 루푸스라고 불립니다.

첫째 피부 발생하는 루푸스

환자의 90%에게서 관찰되는 증상은 뺨을 비롯한 온몸 피부 곳곳에 발생하는 발진입니다. 뺨의 발진은 편평하거나 약간 솟아오른 붉은 반점으로 나타납니다 주로 코 위쪽을 중심으로 대칭적인 나비 모양이 발생합니다 이러한 발진은 비교적 갑자기 발생하고 수일간 지속됩니다 대개 경계가 불분명하며 가렵지 않고 코와 입술 사이의 주름을 침범하지 않는 것이 특징입니다.

둘째 전체 피부 발생하는 루푸스

피부 발생하는 루푸스와 달리 인체에 광범하게 나타나는 원판상 발진은 경계가 비교적 분명하고 붉습니다. 표면이 하얗게 일어나며 때로는 모공까지 깊게 뻗어가기도 합니다 두피에 이러한 증사이 나타날 경우 탈모로 이어질 수 있으며 수개월에서 수년까지 지속됩니다. 흉터를 남기면서 치유되는 양상을 보이기도 합니다.

셋째 광과민성 루푸스

햇빛 노출이 영향을 미치는 것으로 추정되는 광과민성 루푸스는 코 항문 생식기 등 전식 피부 어디에나 나타날 수 있습니다 가장 흔하게 관찰되는 부위는 입안으로 구강에 함몰 부위가 발생할 수 있으며 심할 경우 통증이 있는 궤양으로 발전합니다.

넷째 관절이상 루푸스

관절 이상도 루푸스 환자에게 관찰되는 흔한 증상입니다.환자 중 일부는 부종이나 열감 발진 관절 운동 장애 같은 관절염 증상 없이 관절통만 경험하기도 하고 가장 흔한 발병 부위는 손으로 힘줄이나 인대 등 관절주위조직이 변화하면서 손가락이 심하게 펴지거나 구부러지는 운동성 장애가 오기도 합니다.

다섯째 신장 이상 루푸스

루푸스가 신장에 영향을 미치면 위협합니다 신부전이나 또는 신증후군이 발생할 수 있습니다 병이 진행될 때까지 자각 증상이 없어 조기 진단이 어렵고 이 밖에도 심장 폐 위장관에 염증을 일으킬 수 있고 용혈성 빈혈 혈소판 감소증 등 혈액 질환도 일으키며 우울증 불안처럼 신경정신병적 증상이 동반되기도 합니다.

여섯째 폐 심장 위장관 발생한 루푸스

폐 심장 위장관을 둘러싸고 있는 장기막 등에 루푸스가 발생하는 경우 홍막염 심낭염 복막염 등의 형태로 발생할수 있으며 신경정신병적 증상을 일으키도 하며 우울증 불안 정신병 주의력결핍 집중력저하 기억력 장애 두통 등이 일어날 수 있으며 때로는 발작이 일어날 수도 있습니다.

이러한 주의하여야하는 것은 젊은 나이라도 동맥경화가 잘 일어나 심근경색이 발생하는 경향이 있다는 것입니다 이는 심한 경우 사망으로 발생할 수 있습니다.

4. 루푸스 치료

루푸스가 의심될때 자가항체 검사 일반혈액검사 간기능 검사 신장기능 등을 해볼 수 있으며 자가항체 검사는 자가면역 질환에서 흔하게 발생하는 항체들을 진단하여 질병 경과 파악에 이용하는 방식입니다. 

루피스의 초기 증상이 보통 피부 발진입니다 환자들이 이 질환을 다루는 류마티스내과가 아닌 다른 진료 방문하는 경우가 많은데 그 때문에 진단과 치료 시작이 늦어지는 문제가 있습니다 

첫째 생활습관

경증 루푸스 치료는 생활습관입니다 일반적으로 루푸스는 자외선에 장시간 노출되면 악화됩니다 자외선 차단제를 곡 바르고 모자를 쓰거나 소매를 긴 옷을 입어 피부가 직접 햇빛에 노출되지 않도록 하며 담배 끊기 자외선 피하기 선크림 잘 바르기만 하여요 증상이 훨씬하게 개선됩니다.

둘째 컨디션 관리

루푸스는 피로할 경우 악화될 수 있기에 의식적으로 적절한 휴식과 안정을 취해야 합니다 루푸스 환자에게 운동과 적당한 치료는 치료약만큼 중요하며 특히 피로를 자주 느끼는 사람일수록 무리하지 말고 충분한 휴식을 쉬어야 합니다.

셋째 균형 식습관

병이 깊어지면서 식욕이 급격히 감소하는 경우 비타민 복합제 섭취가 도움이 됩니다 신장이 정상적인 긴으을 상실했을 때 단백질 섭취를 제한하여야 합니다 체액 축적으로 인한 부종을 막기 위해 저염식 식단을 하여야 합니다 또한 감기에 걸리거나 세균에 감염되지 않도록 일상생활을 항상 조심해야 합니다.

의학적인 치료제는  피부 증상이나 관절염이 나타날 경우 항말라리아제 진통소염제 소량의 부신피질 호르몬 등을 처방하고 신장 문제나 심한 혈소판감소 뇌졸중 등 발생하는 중증 루푸스의 경우 고용량 부신피질 호르몬이나 강한 면역억제 요법으로 치료하게 됩니다 또한 하이트록시클로로퀸과 환자의 증상에 다라 스테로이드나 먼역억제제를 사용합니다.

또한 B세포 활성를 억제하는 벨리무맙이나 인터페론을 차단하는 애니프로루맙 같은 치료제를 사용할 수 있습니다 비록 완치가 어렵다고 해도 꾸준히 치료를 하는 경우 일상생활에 지장 없이 생활을 영위할 수 있습니다.

루푸스 증상 전신 홍반성 루푸스 원인 증상 치료 천의 얼굴을 가진 루푸스 증상 루푸스병 약에 대하여 포스팅하겠습니다.

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루푸스

루푸스는 라틴어로 늑대를 뜻하며 이 병의 증상이 마치 늑대에게 공격을 받아 긁히거나 물리게 되었을 때 나타나는 발진의 증상과 비슷하여 붙여진 이름이며 루푸스병은 다양한 증상과 자가면역질환으로 인체의 각 부분에 침범할수 있습니다. 루푸스병의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스 이며 면역계 이상으로 인해 온몸에 염증이 생기는 만성 자가면역질환으로 염증으로 인해 전신 장기 조직 혈관계가 손상을 입어 기능 부전을 발생시키는 질환이기도 합니다.

루푸스병의 증상은 관절통 근육통 발열 피부반점 손발의 부종 탈모 등이 함께 나타나는 것이 대부분이며 이러한 증상들이 반복하여 많은 분들이 본인이 루푸스 환자인지를 자각하기가 어려운 질환이기도 합니다.

전신 황반성 루푸스는 인체의 여러부분을 침범 할수 있는 만성 지속성 자가면역질환입니다. 누구나 루푸스에 걸릴수 있지만 여성들이 남성들 보다 걸릴 확률이 높으며 루푸스는 백인보다 아프리카계 미국인과 아메리카 원주민계 그리고 아시아계에서 흔하게 발생합니다.

이러한 전신 홍반성 루푸스는 피부 관절 심장 폐 신장 뇌 등에 침범할 수 있으며 감염과 질환으로 부터 몸을 보호하는 면옉체계가 자신의 조직을 공격할 때 일어나게 됩니다. 경우에 따라서 염증과 영구적인 조직 손상을 발생시키며 루푸스가 있는 경우에 아플 떄 발적과 건강할 때 증상이 소멸할수 있으며 루푸스 발작은 경증에서 중증까지 있을 수 있으며 패턴을 따르지 않습니다.

루푸스 원인

루푸스는 여성들이 남성에 비하여 발생가능성이 높으며 15세와 45세 사이의 사람들에게 가장 흔하게 발병하며,유전적인 원인,성별이 여성인 경우 발생률이 높으며 자외선에 많이 노출될 수록 발생위험이 증가 하고 엡스타인 바 바이러스에 감염시에 발병률이 증가하는 것으로 알려져 있습니다.이러한 루푸스의 원인은 정확한 원인은 알려지지 않았으며 다만 특정 인자들이 면역체계에 이상을 일으켜 이 질환을 생기게 하는 것으로 대표적인 자가면역질환으로 분류하고 있습니다.

루푸스 발병원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았으며 유전적인 요소 호르몬 환경적인 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있으며 정확한 발병 원인이 없어 확실한 치료법이 없는 실정이며 1950년대 이전에는 5년 생존률이 50%가 되지 않은 난치성 질환이였으나 현대의 의학 및 치료제의 발달로 10년 생존률이 90%를 넘을 정도로 획기적으로 발전되어 있으며 병의 악화요인이 잘 알려지게 되면서 이를 조절하고 증상을 완화가 이루어지고 있습니다. 

어떠한 것이 루푸스에 영양을 주는지 현재 의학으로 알려진 것은 없지만 특정 인자들이 면역체계에 문제를 일으켜 이 질환이 발생하는 원인이 될수 있습니다.
- 유전자
- 환경 즉 바이러스 감염 햇빛, 자외선, 특정약물,그리고 흡연
- 면역체계와 관련된 다른 영향

루푸스 증상

루푸스는 양쪽 빰에 붉게 나타나는 나비모양의 발진이 대표적이며 궤양을 비롯하여 피부 점막 증상부터 극심한 피로감과 발열 미열 두통 신부전등으로 다양하고 머리부터 발끝까지 어느 곳이든 염증을 일으킬수 있는 천의 얼굴을 가진 질병으로 불리웁니다.

루푸스를 진단하는 증상에는 빰의 발진 원판상 발진 광과민성 구강 궤양 관절염 장막염 신장질환 신경학적 질환 혈액학적 질환 면역학적 질환 항핵상체 중 4가지 이상에 해당되면 루푸스에 해당할 수 있으며 소변검사와 특수 면역검사를 통하여 진단하게 됩니다.

루푸스의 증상은 관절 통증과 부종 그리고 조조강직을 일으키는 관절염,발열,자주 피로한 느낌,피로,발진,탈모,코와 입부위에 통증이 없은 상처,추위와 스트레스로 인한 손톤과 발톱의 색깔 변화 즉 레이노 증후군 선부종 다리의 붓기 또는 눈 주위의 붓기 심호홉을 할때 또는 누울 때 오는 통증 두통 어지럼증 우울증 혼동 또는 발작 복통 그리고 염증은 심장과 신장 또는 폐에 문제를 일으키는 원인이 될수 있습니다.

피부 발진과 함께 관절이 붓고 아프다거나 소변에 거품이 나오거나 원인 모를 빈혈이 있는 경우 반드시 전문의를 찾아 진단하는 것이 가장 바람직합니다.

관절문제

루푸스 환자에게 있어서 관절통증은 경증인 부분에서 부터 급성 관절염에 이르기 까지 다양한 관절 증상이 90%의 환자에게서 발생하는 것으로 알려져 있으며 관절의 이완이나 변형이 발생하는 경우는 매우 흔하지 않지만 관절염증으로 인한 통증이 관절염증상이 발생하는 것이 대표적입니다. 하지만 관절을 손상시키지는 않습니다.

피부 점막

코와 볼의 나비모양 발적이 발생하고 반점 그리고 얼굴과 가슴 상단 팔꿈치의 노출된 부위에 홍반이 발생하며 수포와 궤양은 드물게 발생하며 궤양이 점막 특히 입천장 볼 안쪽 잇몸 코안에 발생하게 됩니다.

레이노증후군

레이노증후군은 추위에 노출되면서 손가락 발가락이 매우 창백하거나 청색증이 나타나는 것으로 루푸스에 동반될 수 있습니다.

폐와 심장

폐 주변의 흉막염으로 인하여 심호홉을 할 경우 통증을 느끼게 되며 호흡곤란은 일으키는 폐 염증은 드물지만 폐기능 이상이 나타날수 있으며 혈전으로 인한 폐 동맥 폐색이 발생할수 있으며 심장 주변 주머니 염증으로 심낭염으로 인한 흉통 또한 발생할수 있습니다 관상동맥 벽 염증 그리고 심부전 심근염이 동반될 수 있습니다

신장 

루푸스가 신장으로 침범하는 경우 진행성으로 매우 치명적일수 있으며 투석을 요하는 신부전이 나타날 수 있으며 신장은 루푸스에 영향을 받을수 있습니다 그리고 이러한 신장의 문제로 인하여 단백뇨를 초래 할수도 있습니다.

루푸스 검사

루푸스 검사는 단일 검사는 없으며 루푸스에는 나타났다가 사라지는 많은 증상이 있기 때문에 진단하기가 어려울수 있으며 루푸스 증상은 다른 장애나 질환과 동일 할 수 있습니다.

루푸스 검사는 병력과 가족력 그리고 증상 과 일체의 신체검사 그리고 혈액검사 소변검사 그리고 현미경으로 살펴보기위한 작은 조직 시료를 채취하여 피부또는 신장의 조직을 검사하여 진단하게 됩니다.

루푸스 치료

루푸스는 완치가 불가능한 질환으로 알려져 있으며 루푸스의 치료 목표는 증상을 관리하고 발적을 예방하며 가능하면 증상과 통증을 완화 시키고 장기 손상을 예방 또는 둔화시키고 삶의 질을 개선하는 것에 목표를 두게 됩니다

루푸스는 만성 지속성 질환이며 완치할 방법은 없습니다 하지만 치료 방법들이 크게 향상되었으며 전문의들은 이 질환을 관리하기 위하여 다양한 방법을 동원하여 치료하게 됩니다.

루푸스는 통증이나 발열 치료에 도움이 되는 항염증제 말라리아를 예방하고 치료하며 루푸스로 인한 피로감 관절통 피부발진 그리고 폐의 염증을 치료하는데 사용되는 항말라리아제 몸의 염증을 줄이는데 도움이 되는 부신 피질 스테로이드 과활동 면역체계를 억제하는데 도움이 되는 면역억제제 등이 사용되어 집니다.

루푸스의 치료를 염증을 감소시키고 면역계의 활성을 억제하는데 목적을 두며 스테로이드 치료시에는 병의 진행상태 나 중증도에 따라 복용 용량과 빈도를 결정하게 되며 초기 증상이 조절된 후 점차 감량하여 치료를 하게 됩니다.

루푸스를 악화시키는 것으로 알려진 자외선을 차단하고 무리한 신체활동 및 스트레스를 삼가하며 금주 금연 규칙적인 운동을 통하여 면역력을 향상시키고 또한 증상를 완화하고 또다른 합병증을 예방하기도 합니다.

특히 여성의 경우 루푸스에 취약한 이유는 여성호르몬이 루푸스를 악화시키는 요인 중 하나이며 루푸스를 앓고 있는 가임의 여성 경우 루푸스 증상이 6개월 이상 잘 조절되는 경우에 전문의와 충분한 상담을 거쳐 계획적인 임신을 하여야 합니다 

루푸스를 예방할 수 있는 확실한 방법은 존재하지 않으며 그렇기 때문에 조기 진단이 매우 중요한 질환이기도 합니다.

전신 홍반 루푸스환자의 예후는 조기 진단과 치료 환자의 교육 클루코코르티코이드와 여러 면역억제제 사용 및 신 대체 요법의 발전으로 인하여 최근 20년 사이에 괄목할 만한 향상을 보이고 있습니다 특히 면역억제제가 적극적으로 상용된 이후 효과적인 질병 활성도를 조절에 기인하여 루푸스 환자의 생존율이 95%까지 증가하였습니다. 

결국 완치는 불가능 할지라도 관리만 잘하면 크게 문제가 되지 않을수 있다는 말이 됩니다. 

현재 미국FDA 승인을 받은 루푸스 치료제는 글루코코르티코이드 항말라리아제제 아스피린 뿐입니다 그러나 실제 심각한 장기 손상 및 생명의 위협이 있는 경우 이외의 많은 면역억제제가 사용되어지고 있으며 과거에 비해 그나마 희망적인 질환으로 의학계는 분류하고 있습니다.