경피골막증 증상 희귀질병 경피골막증 원인 뇌회상두피 증상 경피골막증 치료 동반 질환

희귀한 질환으로 알려진 경피골막증은 특별한 원인이 알려져 있는 질환으로 골막이라는 뼈를 감싸는 막에 문제가 발생하여 통증과 기능장애를 일으키는 염증성 질환으로 알려져 있습니다. 이러한 경피골막증은 지속적이고 깊은 뼈 통증과 국소부위 붓기 및 압통 관절 운동 제한이 대표적인 증상을 일으킵니다 희귀 질환 경피골막증에 대하여 포스팅하겠습니다.

1. 골막

골막이란 뼈의 표면을 싸고 있는 조밀한 섬유성으로 골막에는 많은 혈관 림프관 및 감각신경들이 분포해 있고 뼈에 혈액을 공급하는 혈관이 이 골막을 통하고 있습니다 골막은 혈관 감각 신경 및 림프관이 있으며 뼈의 생성에 관련된 골목세포가 있어 뼈의 성장 골절 시 뼈를 붙는 역할을 합니다.

 

2. 경피골막증

경피라는 뜻은 피부가 단단해지는 것을 의미하며 골막은 뼈를 감싸는 조직을 이야기합니다 즉 경피골막증은 피부가 두꺼워서 단단해지고 뼈를 감싸는 골막이 이상 증식하면서 발생하는 것을 말합니다 매우 드문 유전적 질환으로 주로 사춘기 청녀기 시가에 시작되는 만성질환으로 알려져 있습니다.

 

경피골막증은 골막에 염증 또는 비정상적인 뼈조직이 증식되는 것으로 이 부위에 염증이나 자극이 반복되면서 뼈가 과도하게 자라거나 비정상적인 형태로 변형되는 희귀 질환입니다.

 

 

경피골막증은 매우 드문 유전성 질환으로 1868년에 처음 보고 되었으며 남성에게 많이 발생하며 증상도 더 심하게 발생하는 것으로 경피골막증의 특정적으로 곤봉지 경피증 즉 일반적으로 진피의 결합조직의 증식에 의한 피부가 비후 경화된 병적 상태로 주로 얼굴이나 피부나 두피에 발생하며 관절 주위 부종이나 골막하 신생 골조직 생산을 주 증상을 합니다.

 

3. 경피골막증 원인

경피골막증은 유전성 질환으로 보통 상염색체 우성으로 유전되는 것으로 질병의 발생에 따라 다양하게 발생합니다 하지만 상염체 열성으로 유전되는 경우도 있으며 아직까지 그 정확한 원인에 대하여 알려져 있지 않습니다

현재까지 알려진 원인으로는 프로스타글란딘 분해 과정에 작용하는 주 효소의 유전자인 HPGD의 유전적인 변화로 알려져 있으며 이 효소의 이상으로 만성적으로 프로스타글란딘 수치가 증가하여 여러 가지 증상을 보입니다.

 

위암 크론씨뼝 위궤양 만성 위염 등 위장질환 여성형 유방 골수섬유증 압박성 신경병증 신청성 짐질환 골다공증 류마티스관절염 강직성 척수염 등의 질환등과 동반되어 발생되기도 합니다.

- 자가면역 반응
- 만성 감염
- 외상이나 반복된 자극
- 유전적 소인
- 종양 또는 세균 감염

이러한 원인들이 골막이 자극되어 새로운 벼 형성자극하고 양파껍질 형태의 층상 뼈 생성이 발생합니다.

뇌회상두피

4. 경피골막증 증상

대표적인 증상은 지속적이고 깊은 뼈의 통증 국소 부위 붓기 및 압통 관절 운동 제한 또는 발열과 체중감소가 발생합니다 자주 침범하는 부위는 팔 다리 특히 장공 위주로 발생을 합니다.

첫째 곤봉지

둘째 경피증: 진피의 결합조직 증식에 의한 피부가 비후경화된 병적 상태로 주로 얼굴 피누나 두피에 침범

셋째 지루 : 피부의 과잉유분

넷째 안검하수 : 눈꺼풀처림

다섯째 : 다한증

여섯째 : 얼굴의 홍조

일곱쨰 : 뇌회상두피, 지루

 

경피골막증은 뼈를 감싸고 있는 얇은 막을 골막이라고 하는데 이 막이 비상적으로 성장하면서 뼈가 두꺼워지고 뻣뻣해지며 이로 인하여 통증과 부종이 발생하고 부드럽지 않으며 뻣뻣해지게 됩니다 그래서 움직임이 불편하며 오래 걷거나 서있을 때 심한 통증이 있을 수 있습니다

 

또한 손바닥 얼굴 두피 발바닥 등 땀이 많아지고 피가 많아져 피부 자체가 반들거리고 여드름이 많아 발생할 수도 있습니다.

 

경피골막증 증상 뇌화상 두피
뇌화상 두피는 두피가 융기되고 함몰된 영구적인 주름을 특징한 증후군으로 정신지체 간질 등 신경장애를 동반하는 원발성이 있으며 두피의 급만성 염증 모반 종양 등에 이차적으로 발생하는 속발이 있습니다

지루성두피염 피지의 과다 분비와 진균감염 스트레스와 기름지고 자극적인 음식의 섭취 등이 원인이 되어 발생합니다 또한 두피 모낭염의 경우 모낭 내 반복되는 염증으로 인해 모낭 및 모근의 구조가 손상되면서 쉽게 머리가 빠지기도 합니다.

뇌화상두피는 두피에 뇌 모양의 주름이 잡히는 질환입니다.

 

5. 경피골막증 치료

약물 치료는 주로 증상 호전으로 사용하며 경피골막증과 관련된 다발성 관절염에는 비스테로이드성 소염제 혹은 스테로이드계 약물을 사용할 수 있으며 통증을 동반한 골반질병의 경우 파미드로네이트나 타목시펜을 사용합니다.

 

수술적인 치료는 관절통과 경피골막증과련 된 부종 등이 호전을 위해 미주신경 섬유 절제술을 하며 얼굴이나 두개골 혹은 두피의 변형이 있는 경우 성형외과적 수술을 받습니다.

 

경피골막증 증상 희귀 질병 경피골막증 원인 뇌회상두피 증상 경피골막증 치료 동반질환에 대하여 포스팅하였습니다.