루게릭병 초기증상 루게릭병 증상 루게릭병 원인 근육이 소실되고 몸이 뻣뻣하게 굳어가는 질환

루게릭병의 정식명칭은 근위축성측색경화증입니다 미국 양키스의 전설적인 4번 타자 루게릭이 진단을 받아 사람들에게 루게릭병이란 이름으로 흔히 알려져 있으며 뇌에서 근육으로 움직이라는 신호를 전달하는 운동신경세포가 점점 파괴되면서 온몸의 근육이 약해지는 질환입니다 루게릭병 원인 증상에 대하여 포스팅하겠습니다.

 

1. 루게릭병

근위축성측색경화증 즉 루게릭병은 운동신경세포만 퇴행성 변화가 생겨 서서히 몸의 팔다리를 비롯한 여러 부위가 마비되는 질환입니다 50대 후반부터 발병률이 증가하여 남성이 여성에 비해 2배 정도 높은 확률로 발병하며 루게릭병의 증상은 다양하게 발생합니다 운동신경이 연결되는 얼굴 팔 가슴 다리 등의 몸의 각 부위의 광범위한 마비가 주된 증상이며 손에 증상이 먼저 시작되는 경우가 많은데 손에 힘이 떨어지고 근육이 마르는 증상이 발생합니다.

 

루게릭병은 소위 퇴행성 질환이라고 보면 이해가 쉽습니다. 퇴행성 질환은 특정 장기가 빠르게 노화되는 질환으로 예를 들어 관절이 빨리 노화되면 퇴행성 관절염이라고 하듯이 뇌의 경우 지능과 관계된 뇌가 토행성 질환에 걸리면 치매 운동조절 기저핵 부위가 퇴행성 변화를 일으키게 되면 파킨슨 병 운동 신경이 빨리 노화가 되면 루게릭병이 되는 것입니다.

 

운동신경세포는 크게 대뇌 겉질에 위치한 상위 운동신경세포와 뇌줄기와 척추에 위치한 하위 운동신경세포로 나누어집니다 루게릭병은 두 종류의 운동신경세포가 모두 파괴되는 특징을 가지고 있으며 운동세포가 파괴되면 신호 전달이 제대로 이루어지지 않아 근육이 위축되고 마비로 이어지게 됩니다 이로 인하여 식사 걷기 말하기 숨쉬기 등 근육을 사용하는 신체활동에 어려움을 겪게 됩니다.

2. 루게릭병 원인

루게릭병의 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 지금까지 다양한 가설들이 제기되어 왔습니다. 지금까지 알려진 사실은 루게릭병의 5~10%는 가족성 근육 위축가쪽경화증으로 알려져 있으며 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되었다는 것과 현재까지 모두 8곳의 유전자가 관여하고 있는 것으로만 알려져 있습니다.

3. 루게릭병 초기 증상

루게릭병의 초기 증상은 손에서부터 시작됩니다. 초기에는 와이셔츠 단추 잠그는 동작이 어둔하다고 호소하는 경우가 많으며 병이 진행되면 전체로 근육 위축과 마비가 진행되어 팔다리가 가늘어지고 힘이 없고 체중이 감소하게 됩니다 또한 한 가지 증상으로는 팔다리의 근육에 근육연축 현상이 나타나는데 이것은 툭툭 혹은 꿈틀 하고 근육이 저절로 움직이는 현상입니다 하지만 이러한 현상은 병이 없는 정상인에 관찰될 수 있어 감별에 주의하여야 합니다

 

첫째 와이셔츠 단추 등 세밀한 동작에 어려움을 호소

둘째 비정상적으로 혀의 근육이 말라 있으며 혀를 내밀지 않고 입의 바닥에 안정시킨 상태에서 혀의 떨림과 같은 움직임

셋째 발음이 어눌하고 식사할 때 사례가 자주 걸리며 기침을 합니다

넷째 병적 웃음이라고 하여 상황에 맞지 않게 웃는 듯한 얼굴표정을 짓기도 함

다섯째 가로막과 갈비사이 근육의 위약으로 호흡곤란을 느낄 수 있음

 

4. 루게릭병 증상

루게릭병의 증상은 사람마다 각각 어떤 부위의 신경세포가 영향을 받았는지에 따라 다르게 발생합니다 손과 팔다리에 힘이 빠지면서 물건을 쉽게 떨어트리고 젓가락질이나 단추 잠그기처럼 평소에는 잘할 수 있었던 동작이 어려워지고 다리에 힘이 빠지면서 쉽게 넘어집니다 걸을 때 비틀거리기도 하며 혀가 잘 움직이지 않으면서 발음이 부정확해집니다 음식을 먹다가 쉽게 사례가 들리기도 합니다.

 

증상이 점점 진행되면서 사지의 근력이 약해지고 혼자서 움직일 수 없게 됩니다 갑자기 근육이 수축하거나 떨리기도 하며 갑자가 웃음이 나거나 울음이 날 수 있으며 음식을 삼키는 기능도 떨어져 숨을 쉴 때 사용하는 호흡근이 약해져 점차 호흡이 어려워지기도 합니다 초기 증상의 경우 다른 질환으로 오인될 확률이 높기 때문에 의료기관에서 진단받아야 합니다.

뇌와 척수에 존재하는 운동신경세포들이 손상되고 팔다리의 근력이 약해지면서 근육이 본인의 의지와 관계없이 저절로 움직이기도 하고 근육이 마르는 현상을 보이게 됩니다 숨골이 위치하는 뇌간부의 운동세포가 영향을 받게 되면 말이 어눌해지고 음식을 삼키기 어려워지며 혀가 위축되는 증상이 동반되고 숨을 쉬기가 어려워집니다.

5. 루케릭병 치료

현재로서는 루게릭병을 완치할 수 있는 근본적인 치료법은 없습니다 루게릭병을 치료할 때 증상이 진행되는 속도를 늦추고 삶의 질을 향상하는 것을 목표로 합니다 루게릭병을 지연시키는 약제는 개발되어 있으며 약물치료를 하지만 약으로 병의 진행을 멈추거나 기능을 회복할 수는 없습니다

 

관절이 굳는 것을 막기 위해 꾸준히 가능한 범위의 운동을 하고 보조기를 사용하며 음식을 먹을 힘이 약해지면 연하 치료를 받거나 또는 위루관의 도움을 받고 호흡 능력에 문제가 생길 경우 호흡재활치료를 받거나 인공호흡기의 도움을 받습니다.

 

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