백색증 원인 백색증 알비노증후군 원인 증상 눈 피부 백색증 특징 백색증과 백반증 차이 고통스러운 백색증
피부 건강멜라닌 색소는 우리 몸의 피부색이나 머리카락 색을 결정합니다. 이러한 멜라닌 색소는 때로는 피부의 색소침착을 일으키기도 하지만 멜라닌이 생성되지 않아 눈동자가 빨갛게 보이거나 또는 피부와 머리카락 체모가 하얗게 되는 질환인 백색증일 수도 있습니다 이러한 백색증은 유전자 이상으로 발생하는 선천성 질환이라 알비노라고 불립니다.제3자의 사람들이 보이기엔 신비롭게 보이기도 하지만 이러한 희귀질환인 백색증이 있는 분들은 고통스러운 질환입니다 백색증이 무엇인지 알비노증후군 백색증 원인 증상에 대하여 포스팅하겠습니다.
1. 백색증(알비노증후군)
백색증은 멜라닌 세포에서 멜라닌 색소를 만들어 내지 못하는 선천성 유전질환으로 피부 털 눈의 색소 감소를 특지으로 하는 피부 백색층과 눈에만 증상이 나타나는 눈 백색증으로 나누어집니다 백색증은 후천적으로 멜라닌 세포가 없어서 백색반점이 나타나는 백반증과는 구분되는 질환입니다.
이러한 백색증은 모든 인종과전세계적으로 나타는 피부 색소침착 장애이며 피부의 저착색증 또는 탈색을 일으키고 눈에 영향을 미치고 광과민성 시력 저하 눈의 사시 비발적 안구 운동을 일으키는 희귀한 유전적 이상입니다 백색증의 일종인 눈 백색증은 일반적으로 피부와 모발이 아닌 눈에 영향을 미칩니다.
백색증은 피부 색소인 멜라닌이 거의 생산되지 않거나 전혀 형성되지 않는 희귀한 유전성 장애로 피부 모발 눈 또는 때로는 눈에만 영향을 미치는 질환입니다.
눈 피부 백색증은 돌연변이가 일어난 유전자에 따라 1형에서 4형으로 분류되며 혈액학적이나 면학적 이상을 동반하는 특정 증후군들도 눈 피부 백색증을 동반할 수 있습니다.
2. 백색증 원인
백색증은 상염색체 우성이나 상염색체 열성이나 X 염색체와 관련된 다양한 유전 양성을 보이며 멜라닌은 멜라노솜 내 티로신에서 멜라닌 세포에 의해 합성되는 색소인데 티로신의 부족으로 멜라닌 색소가 신체에서 생산되지 못하면서 발생되기도 합니다.
즉 멜라닌 세포에서 멜라닌 색소를 만들 떄 필요한 여러 가지 유전자의 결함이 원인입니다 눈 피부 백색층은 보통염색체 열성으로 유전되므로 환자의 보모는 대개 증상이 없고 자녀의 25%에게 유전됩니다.
알비노증후군은 멜라닌 색소 결핍으로 인해 피부 털 눈의 색깔에 영향을 미치는 선천적인 유전질환이며 주로 피부 털 눈에서 백색 증상이 나타나며 시력문제가 동반될 수 있습니다 알비노는 멜라닌 합성 과정에 관여하여 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.
3. 백색증 증상(알비노 증후군 특징)
알비노 증후군 즉 백색증은 피부색이 매우 밝거나 창백하고 햇볕에 타기 쉽습니다 또한 머리카락이 흰색 또는 밝은 금발이며 눈동자 색깔이 옆은 푸른색 회색 또는 붉은색을 띠며 시력여 문제가 있을 수 있으며 햇빛에 민감하고 시력 문제 외에도 안구 진탕증 사시 등이 발생할 수 있습니다.
일반적으로 두드러진 흼너리 창백하거나 흰 피부 분홍색이거나 창백한 청회색 눈이 보이고 눈은 빛에 매우 민감하여 대체로 밝은 빛을 피하려고 합니다 또한 피부에 약간의 색이 있고 모발은 약간 붉거나 금색이며 또한 또는 눈이 푸르거나 갈색일 수 있습니다.
멜라닌은 태양으로부터 피부를 보호하는 역할을 하기에 백색증 환자는 일과 화상과 피부암에 매우 취약합니다. 심한 경우 밝은 햇빛에 몇 분만 노출되어도 심각한 일광 화상을 입을 수 있습니다.
첫째 눈
백색증을 가진 분들은 시력이 떨어져 있으며 대부분은 실명에 가까운 상태입니다 운이 좋으면 운전이 가능할 정도의 시력을 유지할 수 있습니다 백색증에서 발생하는 시력 손상은 멜라닌의 부족으로 인해 망막과 신경연결이 제대로 발달하지 못하여 발생하고 홍채의 색은 회색 붉은색 보라새 ㄱ푸른색 갈색 등 다양하게 나타나고 눈부심 안구진탕 사시 난시 근시 눈부심 실명 등의 증상이 발생합니다.
둘째 피부
눈 피부 백색증이 있는 신생아의경우 출생 시 피부는 분홍빛을 띤 하얀색이고 모발을 하얗습니다 그리고 눈동자는 붉은색 밝은 회색 푸른색 엷은 갈색을 보입니다 멜라닌 결핍으로 자외선에 대한 방어기능이 약해 햇볕에서 화상이 쉽게 발생하고 장기간 햇볕노출 시 피부암의 발생할 가능성이 높습니다.
선천적으로 피부 털 눈의 색소 감소 혹은 소실이 나타나며 색소 소실 정도는 환자가 체질적으로 가진 피부 색깔과 피부 백색증의 유형에 따라 달라집니다 모발은 전혀 색소 없이 흰색 머리로 남아 있는 경우도 있고 성장하면서 약간의 색소가 나타나는 경우도 있습니다 정상과 비슷해 보이는 진갈색이 털이 보이는 경우도 있습니다 피부는 분홍색 연한 백색 적갈색 등 다양합니다.
알비노증후군 즉 백색증은 눈에도 멜라닌 색소가 없어 망막과 신경이 제대로 연결되어 있지 않기 떄문에 기본적으로 시력 감퇴를 동반하고 심하면 실명까지 할 수 있습니다.
4. 백색증 치료
아직까지는 치료 방법이 없습니다. 다만 피부를 보호하기 위해 태양광선을 피하는 것이 중요하여 강한 열대지역에서는 선글라스 긴 소매의 옷과 바지 선크림이 도움이 되며 시력을 교정하기 위하여 안경이나 사시 교정하기 위한 수술 등이 있습니다.
치료할 수 없어 직사광선을 피하고 자외선 보호 기능이 있는 선글라스 자외선 차단 지수 일광보호를 착용하고 자외선 차단제를 사용하여야 합니다 의복이 자외선을 차단하는 정도도 다르기 때문에 일반적으로 섬유의 짜임 밀도가 높고 무게가 많이 나가는 천일수록 보호 수준이 높습니다.
5. 백색증과 백반증 차이
백색증과 백반증은 다른 질병입니다 백색증 환자는 태어날때 부터 하얀 반면 백반증은 후천적으로 멜라닌 세포가 없어져 어느 날 갑자기 피부에 흰색 반점이 나타는 질환입니다 백반증의 한 점이 퍼진다고 해서 백색증이 되는 것은 아닙니다.
백색증 원인 백색증 알비노증후군 원인 증상 눈 피부 백색증 특징 백색증과 백반증 차이 고통스러운 백색증에 대하여 포스팅하였습니다.
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