가와사키병은 영유아에서 주로 발생하는 급성 열성 혈관염으로 보통 5세 미만 특히 6개월에서 2세 영유아에게서 흔하게 발생합니다 가와사키병은 1967년 이를 학계에 처음 보고한 일본인 소아과 전문의 도미사쿠 가와사키의 이름에서 붙여진 질환명입니다 가와사키병 증상 불완전 비정형적 가와사키병 증상 가와사키병 5가지 특징 증상에 대하여 포스팅하겠습니다.

1. 가와사키병

정확한 원인이 알려져 있지 않은 가와사키병은 주로 6세 미만의 영유아기에 특징적으로 볼 수 있는 급성 열성 질환으로 5일 이상 지속되는 발열을 기본으로 하여 피부의 부정형 발진 양측 안구 결막 충혈 입술 및 구강 점막의 발적 경부 림프절의 비화농성 종창 및 손과 발의 홍반성 부종을 동반한 사지 말단의 변화 등의 증상을 가진 증후군입니다.

가와사키병은 대부분 자연 치유되므로 양성 질환으로 알려져 있으며 아급성 기와 회복기에 생길 수 있는 관상동맥류와 같은 합병증이 발생할 수 있으며 따라서 소아기 발생하는 후천성 심장병 중에서 가장 흔할 뿐만 아니라 심각한 심혈관계의 부작용까지 일으킬 수 있어 지속적인 관심의 대상이 되고 있습니다.

가와사키병은 1세 전후에 가장 빈발하는 것으로 알려져 있으며 환아들의 50%가 2세 미만이었으며 10세 이후에는 극히 드문 것으로 알려져 있습니다 가와사키병은 여아 보다 남아에게서 흔하게 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

2. 가와사키병 진단 기준

진단기준

첫째 열(5일 이상 지속)

둘째 5가지 주요 증상

양측 결막충혈, 입술 발적(딸기혀), 몸통 발진, 손발 발적 및 부종, 경부 림프절병  중 4개 이상

즉 가와사키병의 진단은 열을 포함하고 상기 5가지 주요 증상이 3개 이상일 경우 판단하게 되는데 최근에는 비정형적 또는 불완전 가와사키병이 증가추세에 있어 새로운 진단기준으로 확진을 하고 있습니다.

새로운 진단기준

첫째 5가지 주요 임상증상을 모두 충족할 경우

특히 손발 발적 및 부종 열의 기간이 4일이라도 확진 가능

둘째 가와사키병 경험이 많은 전문의는 3일간 지속한 열과 1가지 주요 증상을 동반한 환아 특히 6개월 미만이라도 드물게 진단이 가능합니다

셋째 발병 초기에 명확한 주요 증상이 동시에 나타나지 않아 조기 판단이 어렵다면 일부 임상 증상이 열시작 1~2주 후 발생 가능하며 이미 나타났던 증상에 대한 면밀한 관찰과 분석이 진단 가능

과거에는 열을 포함하여 5가지 주요 증상 중 4개가 충족하면 가와사키병으로 확진하였으나 최근에는 비정형적 불완전 가와사키병이 증가 추세에 있어 열을 포함하여 2~3개 이내라도 가와사키 병으로 확진이 가능합니다.

3. 가와사키병 증상

첫째 고열(5일 이상 지속하는 열)

체온이 39도에서 40도로 빠르게 상승하는 특징이 있으며 체온이 떨어지지 않고 치료하지 않을 경우 1~3주간 지속됩니다 정맥 면역글로불린 투여 종료 후 48시간 이나에 해열됩니다. 만약 투약 후에도 열이 지속되는 경우 정맥 면역글로불린 불응성 가와사키병일 수 있어 다음 단계의 치료가 필요합니다 이는 가와사키병 환아에게서 발병 10일이 경과할 경우 관상동맥 합병증을 일으킬 수 있기 때문입니다.

둘째 손 발 변화

급성기에 손발바닥의 홍반 또는 발적이 동반되고 손발에 통증을 동반한 경화가 나타납니다 열 시작 2~3주 후에는 손 발가락의 표피탈락이 발생하며 주로 손발톱 주위에 발생하고 손발바닥으로 확장됩니다.

또 열시작 1~2개월 후에는 손톱에 깊은 가로선이 발생할 수 있습니다.

셋째 발진

열 시작 5일 이내에 홍반 발진이 나타나며 성홍열 모양 홍색피부증과 다형홍반 모양 발진이 흔하게 발생합니다 두드러기나 작은 미세농포 발진이 관찰되기도 합니다 발진의 분포는 광범위하고 몸통과 사지부터 발생하며 항문주위에 표피탈락이 먼저 나타나는 경향을 보입니다.

넷째 결막염

양안의 비삼출 결막충혈은 열 시작과 함께 동반하고 각막 가장자리를 침범하지 않으며 앞포도막염이 고열과 함께 시작된 후 7일간 발생합니다 드물게 결막하출혈과 점모양각막염이 발생합니다.

다섯째 구강

입술에는 홍반 건조 깊고 긴 틈새 금이가고 표피탈락 출혈을 보일 수 있으며 구강에서 딸기혀와 입인두 점막의 광범위한 점막이 발생할 수 있습니다.

여섯쨰 경부 림프절병

드문 경우로 림프절병은 한쪽에 앞목삼각에 국한되어 발생하기도 합니다.

5일 이내 일반적으로 몸통 위 기저귀 차는 부위 주변 및 구강 내막이나 질 같은 점막에 적색 때로는 고르지 않은 발진이 발생하며 발진은 두드러기처럼 보일 수 있으며 홍역 또는 성홍열에 의해 발생된 발진처럼 보이기도 합니다 이러한 소아의 인후는 붉고 입술이 빨갛게 변하며 메마르고 갈라지며 혀는 약간 딸기처럼 보이는 적색입니다 또한 손바닥과 발바닥이 자줏빛을 띤 적생으로 손과 발이 자주 붓습니다

가와사키병이 시작한 후 대략 10일이 경과하면 손가락과 발가락의 피부가 벗겨지기 시작합니다 목의 림프절이 자주 부어 약간 물러지고 2~12주 동안 지속되기도 합니다.

4. 가와사키병 치료

가와사키병은 가급적 빠르게 시작하여야 합니다 증상 후 10일 이내 치료로 관상동맥 손상 위험을 감소시킬 수 있으며 열 발진 및 불편 해소의 속도가 빨라집니다.

1~4일 동안 정맥을 통한 고용량의 면역글로불린과 구강을 통한 고용량의 아스피린을 투여하고 4~5일 동안 소아에게 열이 없어지면 저용량의 아스피린을 질병 시작 후 최소 8주 동안  계속 투여하며 관상동맥류가 없고 염증 징후가 사라졌다면 아스피린 투여를 중단할 수 있습니다 그러나 관상동맥에 문제가 생겼을 경우 소아에게 저용량 아스피린을 사용한 치료가 장기적으로 필요할 수 있습니다.