모야모야병은 뇌혈관이 좁아지면서 발생하는 질환으로 대표적인 증상에는 두통 팔다리 마비 감각기능 저하 언어 시각 장애 등이 있습니다 혈관을 통해 뇌에 원활히 공급되어야 할 산소와 영양분이 제대로 공급되지 않을 때 발생하며 우리가 흔히 알고 있는 뇌졸중을 일으킬 수 있는 희귀 질환입니다. 모야모야병 증상 원인 치료방법에 대하여 포스팅하겠습니다.

1. 모야모야병

모야모야병은 뇌기저부를 침범하는 원인 미상의 만성진행성 폐쇄성 혈관질환으로 양측성으로 나타납니다 임상적으로 일과성 허혈증상 뇌경색 뇌내출혈 등의 뇌졸중 증상으로 발현되는 모야모야병은 뇌혈관 협착의 진행과 동시에 측부순환의 발달로 특이한 소견을 보이며 뇌혈관 조영술로 확인이 가능한 질환입니다.

그러나 발생기 전 자연병력 등 전혀 규명되지 않은 질환으로 서양에서는 발생률이 낮고 극동지역 국가인 한국 일본 중국 등에서 발생하는 질환으로 10대 초반 이전과 30~40대에 호발 하며 소아 연령층에서 발생되는 뇌졸중의 가장 큰 원인이 되고 있는 질환입니다.

혈류역학적으로 전반적인 뇌혈류의 감소와 후두염 영역의 뇌혈류가 전두엽 보다 많아지는 것이 특징으로 소아 연령시기에는 뇌혈류의 감소와 영역 뇌 산소 추출률의 감소가 발생하고 성인에서는 평균 영역 통과 시간만이 증가되는 소견이 발생합니다.

내동경맥 말단부가 아무 이유 없이 점점 좁아지는 질환으로 그 주변으로 비정상적으로 생성되는 수많은 이상혈관이 마치 연기가 피어오르는 것 같다고 하여 모야모야라는 이름이 붙여졌으며 비정상적으로 생성된 혈관의 벽은 튼튼하지 않기 때문에 쉽게 출혈이 발생할 수 있어 정확한 조기 진단이 필요한 질환으로 일반적인 뇌혈관 협착증과 증상이 유사하며 희귀 질환으로 진단이 어려운 특징이 있습니다.

2. 모야모야병 원인

모야모야병의 원인은 아직까지 밝혀진 바 없으며 완치 또한 어렵습니다 우리나라와 일본에서 주로 발병하고 있으며 사춘기 전과 40대 이후 중장년층에서 관찰되며 소아의 대표적인 증상은 일시적 뇌허혈 및 뇌경색으로 뇌혈관을 수축시키는 행동이 발생할 경우 일시적으로 팔다리에 힘이 빠지며 성인의 경우 뇌출혈의 빈도가 높아 갑작스러운 심한 두통과 의식저하가 대표적인 증상이며 남성보다 여성의 발병률이 높은 질환입니다.

소아 모야모야병은 진행이 빠르며 성인 모야모야병은 다소 천천히 진행되는 특징을 보입니다 대부분 모야모야병의 증상을 보이는 분들은 일반인에 비하여 뇌졸중 위험이 높으며 뇌졸중이 재발할 가능성이 높습니다
특히 성인의 경우 약 23%가 뇌출혈이 발생하고 33% 정도는 뇌허혈 증상으로 진행되어집니다.

3. 모야모야병 증상

모야모야병의 증상은 마비 증상 두통 감각기능 저하나 언어장애 시각장애 경련 의식저하 인지 기능 저하와 같이 다양하게 발생합니다 소아의 경우 뜨거운 국물이나 음식을 먹을 때 날숨을 몰아서 쉬거나 신경학적 이상을 보인다면 한 번쯤 의심해보아야 합니다 이는 과호홉으로 인한 뇌혈류 감소 때문에 발생하는 증상입니다. 이외에 갑자기 심한 운동을 하거나 급격한 온도 변화에 노출되거나 더위나 사우나 등으로 땀을 많이 흘리고 나서 탈수가 되었을 때도 뇌혈류량이 변화하며 증상이 발생할 수 있습니다.

모야모야병 주요 증상

첫째 한쪽 팔다리가 마비되거나 감각이상

둘째 발음이 분명하지 않거나 말을 잘 못함

셋째 일어서서 걸으려고 할 경우 자꾸 한쪽으로 넘어짐

넷째 주위가 뱅뱅 도는 것처럼 어지럼증이 발생

다섯째 갑자기 눈이 보이지 않거나 둘로 보이는 복시현상

여섯째 갑자기 심한 두통이 발생

4. 모야모야병 치료

모야모야병의 치료는 내과적 치료와 수술적 치료로 구분되며 허혈성 모야모야병의 경우 급성기에 뇌경색 예방을 위해 항혈소판제제를 처방하지만 이에 대한 장기적인 투여가 뇌졸중의 발생 위험을 줄일 수 있다는 뚜렷한 근거는 아직 부족한 상태입니다.

수술적 치료는 두 개 내 뇌혈관의 패쇄나 협착으로 인한 혈역학적인 불안정을 해소하기 위해 뇌 바깥 부분의 혈관을 뇌혈관과 직간접적으로 이어주는 수술인 혈관우회로 수술이 대표적입니다 또 혈역학적인 불안정으로 인해 발생하는 두개 내 동맥류나 가성동맥류의 색전술 치료가 시행됩니다.

소아의 경우 대부분 수술적 치료인 혈관우회로 수술이 시행되며 반면 성인의 경우에는 허혈성 모야모야병의 경우 약물치료와 더불어 수술적 치료가 많이 시행되고 출혈성 모야모야병의 경우 최근에는 수술적 치료가 증가하는 추세이기도 합니다 무증상인 경우는 치료하지 않으며 경과 관찰을 하는 경우가 많았지만 혈류 저하가 있거나 뇌졸중 위험이 높은 경우 예방적으로 수술을 고려해 볼 수 있습니다.

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