가와사키병은 1967년 가와사끼에 의해 일본에서 처음 보고된 이래 주로 동아시아 지역에서 발생하지만 전 세계에서 발병하는 질환입니다. 이 질환은 5세 이하의 영유아에 호발 하며 고열과 전신 혈관염의 증후를 보이는 급성열성으로 5일 이상 지속되는 발열 결막충혈 피부의 부정형 발진 입술 및 구강 점막의 발적 홍반이나 경성부종과 같은 손발의 변화 경부림프절의 비화농성 종창 회복기에 생기는 손발 낙설 등을 특징으로 합니다 가와사키병 증상 원인 치료에 대하여 포스팅하겠습니다.

1. 가와사키병

가와사키병은 영유아에서 주로 발생하는 급성 열성 혈관염으로 대개 5세미만 특히 6개월에서 2세 영유아에 흔하게 발생합니다. 특히 우리나라와 일본 등 극동아시아에 발생합니다.
 
어린이에서 갑자기 고열이 나면서 온몸에 있는 중간 크기의 혈관에 염증을 일으키는 병으로 일본의 가와사끼 도미사꾸라는 소아과의사가 처음으로 이병에 대해 보고하였기 때문에 가와사끼병이라고 불리게 되었습니다.
 
주로 5세 이하 어린이 특히 남아가 여아보다 더 잘 걸리며 겨울과 초봄에 호발하며 전염성은 없습니다. 동양인에게 가장 많이 발생하여 일본 다음으로 우리나라에 많은 병입니다 제때 정상적으로 치료하면 대부분은 완전히 회복하지만 소수에서는 심장 합병증을 일으키게 되며 이중 가장 심각한 것은 심장 동맥이 풍선처럼 부푸는 심장동맥류로 이는 시간이 지나면서 심장동맥의 협착을 일으키게 때문에 이병은 소아청소년의 후천성 심장병의 중요한 원인으로 제때 진단되고 치료되어야 할 질환입니다.

가와사키병은 신체 전체의 혈관에 염증을 유발합니다.
가와사키병은 신체 전체의 혈관벽에 염증 즉 혈관염을 유발하며 심혈관의 감염은 매우 심각한 문제를 일으킵니다 이러한 염증은 또한 췌장과 신장 같은 신체의 다른 장기까지 확산 할 수 있습니다.

2. 가와사키병 원인

정확히 밝혀져 있는 가와사키병은 현재 유전적인 소인이 있는 어린이가 어떤 병원체에 감염 되었을 때 과도한 면역 반응이 일어나 질환을 일으키는 것으로 추측하고 있습니다 아직 특정한 균과의 관련이 밝혀진 것이 없으며 예방법이 없습니다.

소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로 전신으로 퍼지는 것이 특징

3. 가와사키병 증상

가와사키병이 걸리면 5일 이상 지속되는 39도 이상의 고열과 함께 특징적인 증상이 발생하며 양쪽 눈에 눈곱이 끼지 않으면서 생기는 결막충혈, 입술이나 혀가 빨간 사탕을 먹은 것처럼 유난히 빨개지는 증상, 몸이나 결핵예방백신 접종한 후 자리에 생긴 울긋불긋한 발진, 목에 있는 림프절이 붓는 증상, 손발이 붓고 빨갛게 되는 증상이 대표적입니다
 
이러한 증상은 전선에 걸쳐 다양하게 발생하며 주로 피부 점막 임파절에 발생하면 가와사키병을 의심할 수 있으며 대부분 항생제를 사용해도 열이 떨어지지 않고 치료하지 않으면 1~2주 이상 증상이 이어집니다.3~4주 동안 열이 있는 경우도 있습니다.

가와사키병 증상 요약
- 39도 이상의 고열이 5일 이상 지속
- 양쪽 눈의 결막이 충혈
- 입술이 붉어지고 균혈이 생김
- 혀가 딸기 모양으로 부어오릅니다
- 구강 점막이 발적이 생기며 목의 임파절이 부기가 생기고 물러짐
- 손과 발이 부기가 생기고 피부가 벗겨짐
- 몸통 위에 고르지 않은 적색 발진입니다.
- 결핵예방백신 접종 부위 발적

4. 불완전 가와사끼병

어떤 어린이들은 5일 이상 고열과 함께 위의 증상들 중 1~2가지만 나타내지만 심장 초음파 검사를 하면 관상동맥의 변화를 보이는 경우가 있습니다 이러한 경우를 불완전 가와사끼병이라고 하며 전형적인 가와사끼병보다 진단이 어렵고 심장 합병증을 잘 일으킵니다.
 
1세 미만 특히 6개월 미만의 어린 영아에서 더 볼 수 있는데 특징적인 증상과 소견이 없거나 애매한 경우가 많아 원인 모를 고열이 7일 이상 계속되거나 열이 떨어진 다음 손발의 피부가 벗겨지는 소견이 보이면 심 초음파 검사를 하여야 합니다.
 

5. 가와사끼병 합병증 심각한 관상동맥류

가와사끼병은 비교적 양호적인 예후를 가집니다 하지만 관상동맥류를 포함하는 심장 합병증은 가장 심각한 것으로 급성기에는 심근염 심외막염 판막염 등이 올수 있으며 아급성기에서 회복기에 걸쳐서는 관상동맥 확장 등의 병변이 올수 있어 급성기에 심근등에 의한 심부전증으로 아급성기 및 회복기 이후에는 관상동맥 내의 혈전 형성이나 관상동맥 협착으로 인한 심근 허혈 및 심근 경색으로 사망할 수 있습니다.

6. 가와사끼병 치료

가와시키병으로 진단이 되는 경우 심장의 합병증을 막기 이해 최대한 빠르게 치료를 시작하여야 합니다 처음에는 고용량의 아스파린을 먹으면서 면역글로불린 주사를 처방합니다 아스피린은 관상동맥에 혈전이 생기는 것을 막고 면역글로불린은 관상동맥이 늘어나는 것을 막을 수 있습니다 
 
초기에 고용량 아스피린가 면역글로불린 투여 후에도 고열이 지속되는 불응성 가와사키병의 경우가 있습니다
면역글루부린을 투여한 후에도 고열이 지속되거나 열이 떨어졌다가 24~48시간 내에 다시 고열이 나는 경우를 불응성 가와사끼병으로 합니다 이런 경우 전체 열나는 기간이 길어져서 관상동맥 합병증이 발생할 위험이 증가하게 됩니다 현재까지 표준 치료는 아직 확립되어 있지만 전문의 경험에 따라 스테로이드 인플릭시맙 도는 메토트렉시이트 같은 대사길항제 중 선택하여 치료를 하게 됩니다.
 
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가와사키병은 일본인 소아과 전문의 도미사쿠 가와사키가 1967년 처음으고 기술한 이후 전세계적으로 보고가 늘고 있는 질환으로 주로 5세 미만의 영유아기에 특징적으로 볼수 있는 열성 질환입니다.가와사키병 소아 가와사키병 증상 특징적인 증상 치료에 대하여 포스팅하겠습니다.

1. 가와사키병

가와사키병은 5일이상 지속되는 발열을 기본으로 하여 피부의 부정형 발진,양측 안구 결막의 충혈,입술 및 구강 점막의 발적,경부 림프절의 비화농성 종창 및 손과 발의 홍반성 부종을 가진 질환으로 이 질환은 많은 경우 치료를 하면 치유되는 양성질환으로 아급성기와 회복기에 생길수 있는 관상동맥류와 같은 병변으로 인하여 약 1%에서는 사망을 초래하기도 합니다. 따라서 소화기에 발생하는 후천성 심장병 중에서 가장 흔할 뿐만 아니라 심각한 심혈관계 부작용까지 일으킬수 있어 지속적인 관심의 대상이 되고 있습니다.

2. 가와사키병 원인

가와사키병은 1세 전후에 가장 빈발하는 것으로 알려져 있으며 환아들의 50%가 2세 미만으로 10세 이후에는 극히 드문 질환으로 알려져 있습니다 겨울과 봄철에 자주 발생하며 남녀 비는 남아가 여아에 비해 1.5배 높은 것으로 알려져 있습니다.

가와사키병의 원인은 수많은 연구 진행에도 불구하고 뚜렷한 원인을 밝혀내지 못하고 있으며 현재까지 가와사키병은 당양한 원인균에 의한 감염병설과 감염균의 독소 등으로 인하여 자가면역성 질환으로 추측하고 있습니다.지역적으로 집단 발병하는 양상을 보이기도 하며 3~4년 주기를 가지고 면역 체계가 미숙한 어린 소아에게 주로 발병하며 동시에 여러 장기를 침번 하는 점 발열과 발진 등의 증상이 다른 감염성 질환인 홍역 성홍열 독성 쇼크 증후군과 유사하며 급성 발병이 자연적으로 소멸하거나 재발의 경향을 보이고 있는 점 등을 보면 일반적인 감염병과 비슷한 양상을 보입니다.

3. 가와사키병 증상

가와사키병에 걸리면 5일 이상 지속되는 38.5도 이상의 고열과 함께 양쪽 눈에 눈곱이 끼지 않으면서 발생하는 결막충혈,입술이나 혀가 빨간 사탕을 먹은 것처럼 유난히 빨개지는 증상 몸이나 결핵예방백신 접종을 한 자리에 울긋불긋한 발진,목에 있는 림프절이 붙는 증상,손발이 붓고 빨갛게 변하는 증상 등이 있습니다.

대표적으로 38.5도 이상의 발열로 시작되며 1~3주 동안 오르락 내리락하며 체온을 낮추는 약물을 투여하지 않는 한 소아의 체온이 정상으로 돌아오지 않습니다 하루나 이틀 내 눈이 충혈되지만 분비물이 없는 것이 특징입니다.

또한 5일 이내 일반적으로 몸통 위,기저귀 차는 부위 주변, 및 구강 내막이나 질 같은 점막에 적색 때로는 고르지 않은 발진을 동반하고 발진은 두드러기 처럼 보일수 있거나 홍역 또는 성홍열에 의해 발생된 발진처럼 보이기도 합니다.

이러한 소아의 인후는 붉고 입술이 빨갛게 변하며 메마르고 갈라지며 혀는 약간 딸기처럼 보이는 적색이며 또한 손바닥과 발바닥이 자주빛을 띤 적색으로 변하고 손과 발이 자주 붓습니다.

가와사키병이 시작한 후 대략 10일 정도가 지나면 손가락과 발가락의 피부가 벗져지기 시작하고 목의 림프절아 자주 부어 약간 물러지며 2~12주 또는 그 이상 지속됩니다.

4. 가와사키병 합병증

소아가 치료를 받지 않을 경우 대개 질병 시작 후 1~4주 시점부터 심장 문제가 발생할 수 있으며 몇몇 소아는 가장 심각한 심장문제인 심장동맥 벽의 팽창이 발생합니다 이러한 관상동맥류는 파열하거나 혈액 응고를 촉발하여 심장마비와 돌연사를 초래할 수 있으며 치료는 심장 합병증 위험을 크게 감소시킵니다. 다른 문제로는 뇌 수막염,귀,눈,간,관절,요도,쓸개의 내막 조직에 통증을 동반한 염증이 포함될 수 있으며 이러한 증상은 영구적인 손상을 야기하지는 않습니다.

5. 불완전 가와사키병

가와사키병은 보통 증상을 통해 확진하게 됩니다 앞서 언급한 5가지 증상 중 4가지 이상이 발생하는 경우 전형적인 가와사키병으로 판단합니다 2~3가지만 나타나는 경우를 불완전 가와사키병이라고 하며 이런경우 다른 질환을 생각해 볼수 잇씁니다 이외에 기본적인 피검사와 심장초음파 검사를 통해 진단하며 가와사키병이 발병하면 합병증으로 관상동맥이 늘어 나기 때문에 심장초음파를 통해 관상동맥을 확인합니다. 최근 진단기준을 모두 충족하지 않은 가와사키병이 증가하는 추세에 있습니다.

3. 가와사키병 치료

가와사키병은 정맥용 면역글로불린과 아스피린으로 1차 치료를 진행하며 1차 치료 후 대부분 열이 떨어지고 증상이 서서히 호전됩니다 다만 10명 중 1명 정도는 호전되지 않고 고열이 지속되는 경우가 있을 수 있습니다. 이때는 2차 치료로 정맥용 면역글로불린과 스테로이드제를 투약하며 드물게 2차 치료에도 열이 날 경우 3차 약제를 사용합니다.

치료과정에서 증상이 호전되고 합병증이 심하지 않은 경우 6~8주가량은 저용량 아스피린을 유지하고 그 이후 심장초음파 검사를 통해 다시한번 관상동맥 합병증 유무를 확인 후 약제 중단을 고려하게 됩니다.

소아 가와사키병 증상 가와사키병 원인 일반적인 증상 불완전한 가와사키병 합병증 치료 아스피린에 대하여 포스팅하였습니다. 많은 도움이 되셨으면 좋겠습니다.

가와사키병은 영유아에서 주로 발생하는 급성 열성 혈관염으로 보통 5세 미만 특히 6개월에서 2세 영유아에게서 흔하게 발생합니다 가와사키병은 1967년 이를 학계에 처음 보고한 일본인 소아과 전문의 도미사쿠 가와사키의 이름에서 붙여진 질환명입니다 가와사키병 증상 불완전 비정형적 가와사키병 증상 가와사키병 5가지 특징 증상에 대하여 포스팅하겠습니다.

1. 가와사키병

정확한 원인이 알려져 있지 않은 가와사키병은 주로 6세 미만의 영유아기에 특징적으로 볼 수 있는 급성 열성 질환으로 5일 이상 지속되는 발열을 기본으로 하여 피부의 부정형 발진 양측 안구 결막 충혈 입술 및 구강 점막의 발적 경부 림프절의 비화농성 종창 및 손과 발의 홍반성 부종을 동반한 사지 말단의 변화 등의 증상을 가진 증후군입니다.

가와사키병은 대부분 자연 치유되므로 양성 질환으로 알려져 있으며 아급성 기와 회복기에 생길 수 있는 관상동맥류와 같은 합병증이 발생할 수 있으며 따라서 소아기 발생하는 후천성 심장병 중에서 가장 흔할 뿐만 아니라 심각한 심혈관계의 부작용까지 일으킬 수 있어 지속적인 관심의 대상이 되고 있습니다.

가와사키병은 1세 전후에 가장 빈발하는 것으로 알려져 있으며 환아들의 50%가 2세 미만이었으며 10세 이후에는 극히 드문 것으로 알려져 있습니다 가와사키병은 여아 보다 남아에게서 흔하게 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

2. 가와사키병 진단 기준

진단기준

첫째 열(5일 이상 지속)

둘째 5가지 주요 증상

양측 결막충혈, 입술 발적(딸기혀), 몸통 발진, 손발 발적 및 부종, 경부 림프절병  중 4개 이상

즉 가와사키병의 진단은 열을 포함하고 상기 5가지 주요 증상이 3개 이상일 경우 판단하게 되는데 최근에는 비정형적 또는 불완전 가와사키병이 증가추세에 있어 새로운 진단기준으로 확진을 하고 있습니다.

새로운 진단기준

첫째 5가지 주요 임상증상을 모두 충족할 경우

특히 손발 발적 및 부종 열의 기간이 4일이라도 확진 가능

둘째 가와사키병 경험이 많은 전문의는 3일간 지속한 열과 1가지 주요 증상을 동반한 환아 특히 6개월 미만이라도 드물게 진단이 가능합니다

셋째 발병 초기에 명확한 주요 증상이 동시에 나타나지 않아 조기 판단이 어렵다면 일부 임상 증상이 열시작 1~2주 후 발생 가능하며 이미 나타났던 증상에 대한 면밀한 관찰과 분석이 진단 가능

과거에는 열을 포함하여 5가지 주요 증상 중 4개가 충족하면 가와사키병으로 확진하였으나 최근에는 비정형적 불완전 가와사키병이 증가 추세에 있어 열을 포함하여 2~3개 이내라도 가와사키 병으로 확진이 가능합니다.

3. 가와사키병 증상

첫째 고열(5일 이상 지속하는 열)

체온이 39도에서 40도로 빠르게 상승하는 특징이 있으며 체온이 떨어지지 않고 치료하지 않을 경우 1~3주간 지속됩니다 정맥 면역글로불린 투여 종료 후 48시간 이나에 해열됩니다. 만약 투약 후에도 열이 지속되는 경우 정맥 면역글로불린 불응성 가와사키병일 수 있어 다음 단계의 치료가 필요합니다 이는 가와사키병 환아에게서 발병 10일이 경과할 경우 관상동맥 합병증을 일으킬 수 있기 때문입니다.

둘째 손 발 변화

급성기에 손발바닥의 홍반 또는 발적이 동반되고 손발에 통증을 동반한 경화가 나타납니다 열 시작 2~3주 후에는 손 발가락의 표피탈락이 발생하며 주로 손발톱 주위에 발생하고 손발바닥으로 확장됩니다.

또 열시작 1~2개월 후에는 손톱에 깊은 가로선이 발생할 수 있습니다.

셋째 발진

열 시작 5일 이내에 홍반 발진이 나타나며 성홍열 모양 홍색피부증과 다형홍반 모양 발진이 흔하게 발생합니다 두드러기나 작은 미세농포 발진이 관찰되기도 합니다 발진의 분포는 광범위하고 몸통과 사지부터 발생하며 항문주위에 표피탈락이 먼저 나타나는 경향을 보입니다.

넷째 결막염

양안의 비삼출 결막충혈은 열 시작과 함께 동반하고 각막 가장자리를 침범하지 않으며 앞포도막염이 고열과 함께 시작된 후 7일간 발생합니다 드물게 결막하출혈과 점모양각막염이 발생합니다.

다섯째 구강

입술에는 홍반 건조 깊고 긴 틈새 금이가고 표피탈락 출혈을 보일 수 있으며 구강에서 딸기혀와 입인두 점막의 광범위한 점막이 발생할 수 있습니다.

여섯쨰 경부 림프절병

드문 경우로 림프절병은 한쪽에 앞목삼각에 국한되어 발생하기도 합니다.

5일 이내 일반적으로 몸통 위 기저귀 차는 부위 주변 및 구강 내막이나 질 같은 점막에 적색 때로는 고르지 않은 발진이 발생하며 발진은 두드러기처럼 보일 수 있으며 홍역 또는 성홍열에 의해 발생된 발진처럼 보이기도 합니다 이러한 소아의 인후는 붉고 입술이 빨갛게 변하며 메마르고 갈라지며 혀는 약간 딸기처럼 보이는 적색입니다 또한 손바닥과 발바닥이 자줏빛을 띤 적생으로 손과 발이 자주 붓습니다

가와사키병이 시작한 후 대략 10일이 경과하면 손가락과 발가락의 피부가 벗겨지기 시작합니다 목의 림프절이 자주 부어 약간 물러지고 2~12주 동안 지속되기도 합니다.

4. 가와사키병 치료

가와사키병은 가급적 빠르게 시작하여야 합니다 증상 후 10일 이내 치료로 관상동맥 손상 위험을 감소시킬 수 있으며 열 발진 및 불편 해소의 속도가 빨라집니다.

1~4일 동안 정맥을 통한 고용량의 면역글로불린과 구강을 통한 고용량의 아스피린을 투여하고 4~5일 동안 소아에게 열이 없어지면 저용량의 아스피린을 질병 시작 후 최소 8주 동안  계속 투여하며 관상동맥류가 없고 염증 징후가 사라졌다면 아스피린 투여를 중단할 수 있습니다 그러나 관상동맥에 문제가 생겼을 경우 소아에게 저용량 아스피린을 사용한 치료가 장기적으로 필요할 수 있습니다.