쿠싱증후군

쿠싱증후군에서는 일반적으로 코르티코스테로이드 약물 복용 또는 부신의 과잉생산으로 인하여 과도하게 높은 코리키모스테로이드 수치가 나타나며 몸이 스테로이드에 과도하게 노출되었을 경우 일련의 증상 및 징후를 나타내는 질환으로 부신에서는 다양한 호르몬이 생성 및 배출되는데 부신은 크게 부신의 외곽에 위치한 피질과 부신 내부의 수질로 나누어지고 수질에서는 에피네프린과 노르에피네프린이 생성되며 피질에서는 외곽에서 피질 수질의 경계까지 세분위로 나누어 알도스테론 코르티솔 안드로겐을 생성하게 됩니다 쿠싱 증후군은 코르티솔의 과다 배술 혹은 합성 코르티솔인 스테로이드 과도로 인하여 발생하는 질환입니다.

쿠싱증후군은 일반적으로 의학적 장애를 치료하기 위해 코르티코스테로이드 복용 또는 뇌하수체나 부신의 종양으로 인하여 발생하고 이로 인해 부신은 과도한 코르티코스테로이드를 생산하게 됩니다.

쿠싱증후군은 폐암의 발생원인에 의하여 발병할 수도 있습니다.

부신은 부신 문제나 부신과 다른 내 분비샘을 조절하는 뇌하수체의 과도한 자극에 의하여 코르티코스테로이드를 과잉생산할 수 잇으며 종양과 같은 뇌하수체 이상이 나타나면 부신의 코르티코스테로이드 생산을 자극하는 호르몬인 부신겉질자극 호르몬을 대량으로 생산할수 있습니다 소세포폐암이나 폐를 비롯한 체내에 발생하는 카르시노이드 종양과 같이 뇌하수체 외부에서 발생하는 종양은 부신 겉질자극 호르몬도 생상할수 있고 이를 우리는 이소성 ACTH 증후군이라고 합니다.

비암성 종양이 부신에 나타나게 되면 코르티코스테로이드를 과잉생산하는 경우가 있으며 부신 선종은 매우 일반적이고 70세가 되면 모든 사람의 10% 가량에서 부신 선종이 나타나게 됩니다 선종 가운데 극히 일부만 초과 호르몬을 생산하고 부신에 암성 종양이 발생하는 일은 매우 드물지만 이들 중 일부 또한 호르몬을 과잉생산 할수 있습니다.

코르티코스테로이드 복용

쿠싱 증후군은 중증 의료 증상으로 인해 코르티코스테로이를 다량 복용하여야 하는 분들에게도 발생할 수 잇으며 코르티코스테로이드는 많은 염증성 알레르기성 및 자가면역질환 치료에 사용되어 지는 경우가 많으며 천식 류마티스관절염 전신성 홍반루푸스 여러 피부 질환 및 다수의 기타질환에 사용되어 지고 다량의 약물을 복용하여야 하는 분들은 신체가 호르몬을 대량으로 생산하는 분들의 증상과 동일합니다. 천식과 마찬가지로 코르티코스테로이드를 흡입하거나 피부 증상에 국소적으로 사용하는 경우에도 발생할수 있습니다.

전문의는 코르티코스테로이드를 복용한 경우 갑자기 사용을 중단하지 않으며 수주 경우에 따라 수개월간 투여량을 단계적으로 조정합니다.

쿠싱병

쿠싱병은 보통 뇌하수체 종양으로 인하여 부신의 과다자극에 의해 발생하는 쿠싱 증후군에 특이적으로 부여되는 용어이기도 합니다 뇌하수체가 부신을 과다 자극하기 때문에 과활동을 보이고 부신이상으로 인한 것은 아니며 쿠싱병의 증상은 쿠싱 증후군과 비슷합니다 쿠싱병은 혈액검사나 소변검사 또는 타액검사에서도 진단되어 집니다

쿠싱증후군 원인

어떤 사유이던 체내에서 생산되는 스테로이드 양이 많아지거나 외부에서 스테로이드 유입이 많아지면 발생하는 질환으로 체내에서 정상적으로 스테로이드는 부신에서 분비하며 부신을 자극하는 뇌하수체에 이상이 잇어 부신자극호르몬이 과도해도 생길수 있으며 부신에 양성종양이 발생하여 부신 스스로 분비를 많이 해도 발생할 수 있습니다. 또한 부신 이외의 엉뚱한 위치에 스테로이드 분비 종양이 발생할 수도 있습니다.

쿠싱증후군은 원발성 속발성 삼차성 쿠싱 증후군으로 분류되고 원발성 쿠싱증후군은 부신성 쿠싱증후군이라고 하며 일측성 부신 신생물이 당류피질호르몬을 과다하게 분비시킴으로써 발생하고 이 신생물의 50%는 보통 약성입니다.

속발성 쿠싱증후군은 뇌하수체 의존성 쿠싱증후군으로 쿠싱질환이라고 하고 가장 ㅇ리반적인 형태의 쿠싱증후군이며 혈청부신피질 자극호르몬의 과잉분비가 원인입니다.삼차성 쿠싱증후군 또는 이소성 쿠싱증후군은 위에서 언급하였으므로 설명을 생략합니다.

쿠싱증후군 증상

코르티코스테로이드는 체지방의 양과 분포를 변화시킵니다 몸통 전체에 과도한 지방이 나타나며 특히 등 상단에 두드러지게 나타날수 있으며 쿠싱증후군을 앓는 분들의 얼굴은 일반적으로 크고 둥글고 팔과 다리는 일반적으로 비후한 몸통에 비례하여 줄어들면서 허약해집니다 피부는 얇아지고 쉽게 타박상을 입으며 열상을 입으면 쉽게 낫지 않습니다

복부 및 흉부에는 임신선과 같은 보라색 줄이 나타날수 있으며 피로를 쉽게 느끼게 됩니다

과도한 코르티코스테로이드 수치는 혈압을 상승 시키고 뼈를 약화시키는 골다공증 그리고 감염에 대한 저항성을 감소시키고 신장결석과 당뇨병의 나타날수 있는 위험성을 증가시키게 됩니다 여성은 일반적으로 월경주기가 불규칙해지며 쿠싱증후군 소아는 성장이 지체되고 신장이 작아집니다.

쿠싱증후군은 단백질 대사 장애 지방 대사 장애 탄수화물 대사 장애 염증과 면역반응 장애 수분과 전해질 대사장애 정서적 불안 과도한 안드로젠 활동의 증상을 발생시킵니다.

쿠싱증후군 진단

전문의는 쿠싱 증후군이 의심되면 주요 코르티코스테로이드호르몬인 코르티솔 수치를 측정하고 일반적으로 코르티솔 수치는 오전에 상승하며 오후에 저하됩니다 쿠싱증후군은 보통 하루종일 코르티솔 수치가 높게 나타나고 코르티솔 수치는 소변 타액 혈액검사로 확인이 가능합니다.

코르티솔 수치가 높은 경우 전문의는 밤에 또는 며칠에 걸쳐 텍사메타손을 투여한후 아침에 코르티솔 수치를 측정하는 덱사메타손 억제 검사를 실시하며 텍사메타손은 일반적으로 뇌하수체의 코르티코트로핀 분비를 억제하고 부신 코리티솔 분비 억제로 이어지며 과도한 뇌하수체 자극으로 쿠싱증후군이 나타나면 코르티솔 혈중 수치가 어느 정도 하락하지만 쿠싱 증후군이 없는 사람에 비해 하락폭이 크지 않습니다.

정확한 원인을 판별하기 위하여 뇌하수체나 부신에 대한 CT MRI 또는 흉부엑스레이나 폐 또는 복부 CT 스캔을 비롯한 영상 검사가 필요할 수도 있으며 이러한 검사는 종양을 찾지 못하는 경우도 있을 수 있습니다.

쿠싱 증후군 치료

치료는 부신이나 뇌하수체등 증상의 원인에 따라 달라지게 됩니다.

코르티코스테로이드 약물을 복용하여 문제가 발생한 경우 전문의는 약물의 이익을 쿠싱 증후군을 앓게 되어 얻게 되는 손해와 비교하고 어떤 분들은 쿠싱증후군이 있더라도 약물을 계속 복용해야하는 경우도 발생합니다 

쿠싱 증후군의 치료는 단백질 및 칼륨이 높은 식단을 선택하여 전신 상태를 개선하는 것이며 때로는 칼륨을 증가 시키거나 혈당 수치를 낮추는 약물이 필요할 수도 있으며 혈압 증가를 치료해야 하며 정맥에 혈전이 생길 위험이 증가하므로 혈액 희석제를 사용할수 잇고 이러한 분들은 특히 감염에 주의 하여야 합니다.

뇌하수체 종양 제거나 파괴를 위하여 수술이나 방사선 치료가 필요할수도 있으며 부신 종양은 수술로 제거하는 경우가 대부분이며 치료가 효과가 없거나 양쪽 부신에 종양이 있는 경우 종양이 존재하지 않을 경우 모두 부신 두개를 제거하여야 하며 부신 두개 모두 제거한 분들은 여생을 코르티코스테로이드를 복용하여야 합니다.

수술 및 또는 뇌하수체 방사선 조사로 해결되지 않은 쿠싱병 치료로 인하여 부신 두개를 모두 제거하는 분들에게서는 넬슨 증후군이 나타날수 있습니다.

메티라폰이나 케토코나졸과 같은 특정 약물은 코르티솔 수치를 저하시키고 수술과 같은 치료를 대기하는 동안 사용할수 있으며 코르티솔의 효과를 차단할 수 있는 미페프리스톤도 사용 가능합니다.하지만 이러한 약들은 당뇨병을 유발하거나 악화시키는 경향이 있습니다.

넬슨증후군
넬슨 증후군에서는 쿠싱 증후군을 유발한 뇌하수체 종양이 계속 성장하여 ACTH을 다량 생산하며 피부의 흑화를 발생시키고 뇌하수체 종양이 커지면 뇌의 인근 구조를 압축하여 두통과 시력 결함을 일으킬수 있습니다.
일부 전문의 들은 이러한 압축은 최소한 일부 환자의 경우 뇌하수체에 대한 방사선 치료를 통해 예방할수 있다고 하며 넬슨 중후군은 필요한 경우 뇌하수체 방사선 치료나 수술제거를 이용하여 치료할수 있습니다.

오늘은 생소한 쿠싱증후군에 대하여 포스팅 하였습니다

많은 도움이 되셨기를 기원합니다.