콜로디온 베이비

콜로디온 베이비의 다른 의미는 층판비늘증 어린선이라고 불리우며 태어난 신생아를 지칭하는 용어이며 선천적 희귀질환으로 분류되어 있으며 물고기어 비늘린 옴선의 어린선으로 불리는데 어린선 자체가 비늘증을 이야기 하며 어린선과 층판상비능증 모두 동일한 질환의 용어입니다

어린선

어린선은 전신에 비늘이 보이는 질환군이며 마치 물고기 비늘처럼 피부 각질이 일어나는 증상을 보여 한자어로 어린선이라고 불리게 되었습니다 어린선은 여러가지 다양한 유전방식을 보이며 비늘의 형태 다른 장기의 침범 여부 증상 예후 등이 다른 여러 질환을 모두 묶어서 지칭하는 질환군으로 대부분은 가장 흔한 형태인 보통 비늘증을 이야기 합니다

콜로디온 베이비 = 층판비능즐 = 어린선 은 모두가 같은 동일한 질환으로 생각하셔도 무방합니다

쉽게 이야기 하여 온 몸의 피부가 극도로 건조해지마 마치 코팅한 소시지나 반짝이는 필름처럼 보이는 질환이며 갑옷처럼 드껍고 단단한 각질화된 피부로 덮여 있으며 자유롭게 움직이지 못하고 뱀비늘증 뱀피부 어린선이 가장 심한 형태의 콜로디온 베이비 증상이라고 볼수 있습니다

콜로디온 베이비는 물고기 비늘처럼 일어나는 각질을 뜻하며 다른 이름은 비늘증입니다
대부분의 원인은 유전이나 림프종 갑상선 저하증이나 루푸스 등 자가 면역질환 약제의 부작용등으로 나타날수 있으며 할리퀸 어린선처럼 중증인 경우는 드물고 전체 95%를 차지하는 심상성 어린선은 보즙제나 항생제 등으로 치유할수 있습니다

콜로디온 베이비 원인

콜로디온 베이비 원인은 유전자 중 하나의 돌연변이로 인하여 발생할 수 있으며 대부붕느 TGM1 유전자의 변이로 발생하는 것으로 알려져 있으며 각질 세포 형성에 관여하는 구조 단백질 사이를 연결해서 세포막을 형성하게 되는 돌연변이 유전자의 변형에 의해서 발생합니다

콜로디온 베이비 증상

콜로디온 베이비 즉 층판비늘증 신생아는 대부분 미숙아로 태어나며 갑옷처럼 두꺼운 단단한 각질화 된 피부로 덮여 있어 자유롭게 움직일수 없으며 출생 직후 생명을 위협하는 합병증으로는 식이장애와 전신 감염 그리고 호흡곤란등이 있으며 위에서 설명하것 처럼 반짝거리는 투명 또는 불투명 막에 싸여 있으며 코팅한 소시지처럼 보일수 있습니다

콜로디온 베이비 증상

- 손톱의 이상

- 눈썹의 무형성 또는 저형성

- 처진 아랫입술

- 과각화증

- 피부 탄력 부족

- 모발감소

- 와이도의 나선이상

 - 홍피증

- 눈꺼풀겉말림

- 건조한 피부

- 피부비늘증

콜로디온 베이비는 위와 같은 증상이 나타나며 태어난 직후 생사와 관련된 합병증을 겪을 수 있습니다

클로디온 베이비 치료

콜로디온 베이비는 현재로서는 완치가 불가능한 질환으로 아직까지 이에 대한 치료제는 개발되지 않고 병의 진행을 느리게 하거나 합병증을 예방하는 수준으로 치료가 진행되고 있습니다

신생아는 보육기 내에서 습기가 많은 환경을 유지하게 되며 감염을 예방하기 위하여 위생적으로 접근하며 감염시 적절한 치료를 즉시에 치료하여야 합니다 피부는 부드럽고 유연하게 유지하여야 하며 수분을 충분하게 공급하고 크림과 연고를 바르며 성장기 어린이는 각질 제거제를 이용하여 피부의 각질층에 대응하게 됩니다 

그리고 눈꺼풀겉말림등의 증상이 있는 환자는 장기적인 안과 진료 및 필요시 각막보호를 위한 수술적 치료를 요하게 되며 심한 피부병변이 있는 경우 레티노이드 제제가 효과적일수 있으며 혈중지질의 증가와 골화과잉을 주기적으로 관찰하여 부작용이 발생하지 않도록 하여야 합니다

증상과 합병증 예방을 동시에 치료하여야 하며 서두에서 말씀드린것 처럼 호흡곤란 식이장애 전심감염등은 생명에 치명적일수 있기에 치명적인 합병증을 치료하는데 역점을 두게 되며 바늘의 두께를 최소화하는 것을 목적으로 다습한 환경을 조성하고 피부장병의 기능이 약화된 상태이므로 특히 피부가 건조해지지 않도록 관리하며 겨울철에는 지속적인 가습을 유지하여야 합니다

오늘은 콜로디온 베이비 어린선 층판비늘증에 대하여 포스팅 하였습니다

많은 도움이 되셨기를 기원합니다