루푸스

루푸스는 라틴어로 늑대를 뜻하며 이 병의 증상이 마치 늑대에게 공격을 받아 긁히거나 물리게 되었을 때 나타나는 발진의 증상과 비슷하여 붙여진 이름이며 루푸스병은 다양한 증상과 자가면역질환으로 인체의 각 부분에 침범할수 있습니다. 루푸스병의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스 이며 면역계 이상으로 인해 온몸에 염증이 생기는 만성 자가면역질환으로 염증으로 인해 전신 장기 조직 혈관계가 손상을 입어 기능 부전을 발생시키는 질환이기도 합니다.

루푸스병의 증상은 관절통 근육통 발열 피부반점 손발의 부종 탈모 등이 함께 나타나는 것이 대부분이며 이러한 증상들이 반복하여 많은 분들이 본인이 루푸스 환자인지를 자각하기가 어려운 질환이기도 합니다.

전신 황반성 루푸스는 인체의 여러부분을 침범 할수 있는 만성 지속성 자가면역질환입니다. 누구나 루푸스에 걸릴수 있지만 여성들이 남성들 보다 걸릴 확률이 높으며 루푸스는 백인보다 아프리카계 미국인과 아메리카 원주민계 그리고 아시아계에서 흔하게 발생합니다.

이러한 전신 홍반성 루푸스는 피부 관절 심장 폐 신장 뇌 등에 침범할 수 있으며 감염과 질환으로 부터 몸을 보호하는 면옉체계가 자신의 조직을 공격할 때 일어나게 됩니다. 경우에 따라서 염증과 영구적인 조직 손상을 발생시키며 루푸스가 있는 경우에 아플 떄 발적과 건강할 때 증상이 소멸할수 있으며 루푸스 발작은 경증에서 중증까지 있을 수 있으며 패턴을 따르지 않습니다.

루푸스 원인

루푸스는 여성들이 남성에 비하여 발생가능성이 높으며 15세와 45세 사이의 사람들에게 가장 흔하게 발병하며,유전적인 원인,성별이 여성인 경우 발생률이 높으며 자외선에 많이 노출될 수록 발생위험이 증가 하고 엡스타인 바 바이러스에 감염시에 발병률이 증가하는 것으로 알려져 있습니다.이러한 루푸스의 원인은 정확한 원인은 알려지지 않았으며 다만 특정 인자들이 면역체계에 이상을 일으켜 이 질환을 생기게 하는 것으로 대표적인 자가면역질환으로 분류하고 있습니다.

루푸스 발병원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았으며 유전적인 요소 호르몬 환경적인 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있으며 정확한 발병 원인이 없어 확실한 치료법이 없는 실정이며 1950년대 이전에는 5년 생존률이 50%가 되지 않은 난치성 질환이였으나 현대의 의학 및 치료제의 발달로 10년 생존률이 90%를 넘을 정도로 획기적으로 발전되어 있으며 병의 악화요인이 잘 알려지게 되면서 이를 조절하고 증상을 완화가 이루어지고 있습니다. 

어떠한 것이 루푸스에 영양을 주는지 현재 의학으로 알려진 것은 없지만 특정 인자들이 면역체계에 문제를 일으켜 이 질환이 발생하는 원인이 될수 있습니다.
- 유전자
- 환경 즉 바이러스 감염 햇빛, 자외선, 특정약물,그리고 흡연
- 면역체계와 관련된 다른 영향

루푸스 증상

루푸스는 양쪽 빰에 붉게 나타나는 나비모양의 발진이 대표적이며 궤양을 비롯하여 피부 점막 증상부터 극심한 피로감과 발열 미열 두통 신부전등으로 다양하고 머리부터 발끝까지 어느 곳이든 염증을 일으킬수 있는 천의 얼굴을 가진 질병으로 불리웁니다.

루푸스를 진단하는 증상에는 빰의 발진 원판상 발진 광과민성 구강 궤양 관절염 장막염 신장질환 신경학적 질환 혈액학적 질환 면역학적 질환 항핵상체 중 4가지 이상에 해당되면 루푸스에 해당할 수 있으며 소변검사와 특수 면역검사를 통하여 진단하게 됩니다.

루푸스의 증상은 관절 통증과 부종 그리고 조조강직을 일으키는 관절염,발열,자주 피로한 느낌,피로,발진,탈모,코와 입부위에 통증이 없은 상처,추위와 스트레스로 인한 손톤과 발톱의 색깔 변화 즉 레이노 증후군 선부종 다리의 붓기 또는 눈 주위의 붓기 심호홉을 할때 또는 누울 때 오는 통증 두통 어지럼증 우울증 혼동 또는 발작 복통 그리고 염증은 심장과 신장 또는 폐에 문제를 일으키는 원인이 될수 있습니다.

피부 발진과 함께 관절이 붓고 아프다거나 소변에 거품이 나오거나 원인 모를 빈혈이 있는 경우 반드시 전문의를 찾아 진단하는 것이 가장 바람직합니다.

관절문제

루푸스 환자에게 있어서 관절통증은 경증인 부분에서 부터 급성 관절염에 이르기 까지 다양한 관절 증상이 90%의 환자에게서 발생하는 것으로 알려져 있으며 관절의 이완이나 변형이 발생하는 경우는 매우 흔하지 않지만 관절염증으로 인한 통증이 관절염증상이 발생하는 것이 대표적입니다. 하지만 관절을 손상시키지는 않습니다.

피부 점막

코와 볼의 나비모양 발적이 발생하고 반점 그리고 얼굴과 가슴 상단 팔꿈치의 노출된 부위에 홍반이 발생하며 수포와 궤양은 드물게 발생하며 궤양이 점막 특히 입천장 볼 안쪽 잇몸 코안에 발생하게 됩니다.

레이노증후군

레이노증후군은 추위에 노출되면서 손가락 발가락이 매우 창백하거나 청색증이 나타나는 것으로 루푸스에 동반될 수 있습니다.

폐와 심장

폐 주변의 흉막염으로 인하여 심호홉을 할 경우 통증을 느끼게 되며 호흡곤란은 일으키는 폐 염증은 드물지만 폐기능 이상이 나타날수 있으며 혈전으로 인한 폐 동맥 폐색이 발생할수 있으며 심장 주변 주머니 염증으로 심낭염으로 인한 흉통 또한 발생할수 있습니다 관상동맥 벽 염증 그리고 심부전 심근염이 동반될 수 있습니다

신장 

루푸스가 신장으로 침범하는 경우 진행성으로 매우 치명적일수 있으며 투석을 요하는 신부전이 나타날 수 있으며 신장은 루푸스에 영향을 받을수 있습니다 그리고 이러한 신장의 문제로 인하여 단백뇨를 초래 할수도 있습니다.

루푸스 검사

루푸스 검사는 단일 검사는 없으며 루푸스에는 나타났다가 사라지는 많은 증상이 있기 때문에 진단하기가 어려울수 있으며 루푸스 증상은 다른 장애나 질환과 동일 할 수 있습니다.

루푸스 검사는 병력과 가족력 그리고 증상 과 일체의 신체검사 그리고 혈액검사 소변검사 그리고 현미경으로 살펴보기위한 작은 조직 시료를 채취하여 피부또는 신장의 조직을 검사하여 진단하게 됩니다.

루푸스 치료

루푸스는 완치가 불가능한 질환으로 알려져 있으며 루푸스의 치료 목표는 증상을 관리하고 발적을 예방하며 가능하면 증상과 통증을 완화 시키고 장기 손상을 예방 또는 둔화시키고 삶의 질을 개선하는 것에 목표를 두게 됩니다

루푸스는 만성 지속성 질환이며 완치할 방법은 없습니다 하지만 치료 방법들이 크게 향상되었으며 전문의들은 이 질환을 관리하기 위하여 다양한 방법을 동원하여 치료하게 됩니다.

루푸스는 통증이나 발열 치료에 도움이 되는 항염증제 말라리아를 예방하고 치료하며 루푸스로 인한 피로감 관절통 피부발진 그리고 폐의 염증을 치료하는데 사용되는 항말라리아제 몸의 염증을 줄이는데 도움이 되는 부신 피질 스테로이드 과활동 면역체계를 억제하는데 도움이 되는 면역억제제 등이 사용되어 집니다.

루푸스의 치료를 염증을 감소시키고 면역계의 활성을 억제하는데 목적을 두며 스테로이드 치료시에는 병의 진행상태 나 중증도에 따라 복용 용량과 빈도를 결정하게 되며 초기 증상이 조절된 후 점차 감량하여 치료를 하게 됩니다.

루푸스를 악화시키는 것으로 알려진 자외선을 차단하고 무리한 신체활동 및 스트레스를 삼가하며 금주 금연 규칙적인 운동을 통하여 면역력을 향상시키고 또한 증상를 완화하고 또다른 합병증을 예방하기도 합니다.

특히 여성의 경우 루푸스에 취약한 이유는 여성호르몬이 루푸스를 악화시키는 요인 중 하나이며 루푸스를 앓고 있는 가임의 여성 경우 루푸스 증상이 6개월 이상 잘 조절되는 경우에 전문의와 충분한 상담을 거쳐 계획적인 임신을 하여야 합니다 

루푸스를 예방할 수 있는 확실한 방법은 존재하지 않으며 그렇기 때문에 조기 진단이 매우 중요한 질환이기도 합니다.

전신 홍반 루푸스환자의 예후는 조기 진단과 치료 환자의 교육 클루코코르티코이드와 여러 면역억제제 사용 및 신 대체 요법의 발전으로 인하여 최근 20년 사이에 괄목할 만한 향상을 보이고 있습니다 특히 면역억제제가 적극적으로 상용된 이후 효과적인 질병 활성도를 조절에 기인하여 루푸스 환자의 생존율이 95%까지 증가하였습니다. 

결국 완치는 불가능 할지라도 관리만 잘하면 크게 문제가 되지 않을수 있다는 말이 됩니다. 

현재 미국FDA 승인을 받은 루푸스 치료제는 글루코코르티코이드 항말라리아제제 아스피린 뿐입니다 그러나 실제 심각한 장기 손상 및 생명의 위협이 있는 경우 이외의 많은 면역억제제가 사용되어지고 있으며 과거에 비해 그나마 희망적인 질환으로 의학계는 분류하고 있습니다.