길랑 바래 증후군 길랭바레 증후군이란

길랭바레 증후군은 근육 쇠약을 일으키는 다발신경증병으로 대개 수일 또는 수주에 걸쳐 악화되었따가 저절로 천천히 호전되거나 정상으로 돌아오면 치료를 받을 경우 빠르게 호전될수도 있습니다.

우리 인체의 신경세포들이 신호를 빠르게 전달하기 위하여 마치 전기줄 처럼 절연 튜브로 덮여 있습니다 신경세포에서 절연 튜브의 역할을 하는 구조물이 바로 수초 즉 말이집이라고 불립니다 하지만 장염이나 감기처럼 세균이나 바이러스 감염이 지나가고 나서 세균이나 바이러스에 대항하던 면역체계가 오히려 말이집이나 신경세포를 공격하게 됩니다 이러한 수초 즉 말이집이 손상을 입게 되면 신경세포가 제 기능을 상실하게 되는데 이것을 길랭바레증후군 또는 길랑바레 증후군이라고 하며 자가면역질환중에 일종입니다.

길랭바레증후군은 자가면역 반응에 의하여 발생하는 것으로 알려져 잇으며 보통의 경우 양다리에서 시작하여 상체로 마비증상이 진행되는 것이 일반적인 형태입니다. 길랑바레증후군은 신체 전반에 걸쳐 수많은 말초 신경에 영향을 미치게 되며 신경을 둘러싸고 있는 신경 임펄스가 빠르게 전달되도록 하는 수초 즉 말이집과 메세지를 전달하는 신경의 일부 즉 축삭이라고 부위를 공격하게 됩니다.

길랭바래 증후군을 앓고 있는 분들 중 약 2/3에서 캄필로박터 감염과 단핵증 또는 기타 바이러스성 감염등 경증의 감염과 수술 또는 백진 접종후 약 5일~3주내에 증상이 나타나기도 합니다.

길랭 바레 증후군으로 인한 쇠약은 일반적으로 3~4주에 걸쳐 악화디고 이후 동일하게 유지하거나 정상으로 돌아오기 시작하며 8주 이상에 걸쳐 쇠약이 심화되는 경우에는 길랭바래증후군이 아니라 만성염증성 탈수초 다발신경병증으로 간주하기도 합니다.

신경섬유절연이란
뇌 안과 밖에 있는 대부분의 신경섬유는ㄴ 수초라는 지방 즉 지질단백질로 구성된 조직의 많은 층으로 둘러싸여 있으며 이러한 층이 말이집을 형성하고 있으며 전신을 에워싸는 절연체와 매우 흡사한 말이집을 통해 신경 섬유를 따라 정확하고 빠르게 신경 신호를 전도할 수 있습니다 말이집이 손상을 탈수초라고 하며 이러한 말이집의 손상은 신경 전기 임펄스를 정상적으로 전도시키지 못하게 됩니다.

길랑바래증후군 증상

길랑바래증후군의 증상은 보통 양다리에서 시작하여 팔 위쪽으로 진행되어지며 경우에 따라서 팔이나 머리에서 하지로 내려오기도 합니다. 증상은 근육쇠약 및 바늘로 찌르는듯한 감각이나 감각 상실이 있지만 감각보다 쇠약의 현상이 먼저 나타나며 반사가 감소하거나 사라지게 됩며 길랭바래증후군 90%는 근육 쇠약 증상이 나타나며 근육쇠약의 증상은 발병한 이후 3~4주 후에 가장 심하게 발생하며 5~10%는 호흡을 제어하는 근육이 약해져서 기계적 환기기를 필요로 하게 됩니다.

질환이 중증인 경우에는 절반이상에서 얼굴 및 연하근육이 마비 또는 근육쇠약이 발생 하고 근육이 쇠약한 경우 음식을 섭취할때 질식하거나 탈수와 영양실조가 발생할 수 있습니다.

질환이 매우 심각해지면 자율신경계가 제어하는 내부 기능이 손상될수 있으며 혈압이 크게 변동하거나 심박이 비정상적으로 변하고 소변을 제대로 보지 못하여 심한 변비가 발생할 수 있습니다.

길랑배래증후군이 걸리면 몇주가 지나고 나면 증상이 발현하게 되는데 처음에는 발이나 다리가 저리고 감각이 무뎌지게 되면 증상이 점점 인체 윗부분으로 올라오기 시작하고 근육이 약해져서 몸을 움직이는 것이 어려워지다가 마비가 됩니다.

길랭바레증후군 진단

전문의 들은 보통 증상과 패턴을 바탕으로 길랭바레증후군을 진단 할수 있으며 길랑바레증후군은 급속하게 악화 될수 있으며 호흡 관련 근육의 손상이 발생할 경우 검사를 통하여 빠르게 조치하여야 합니다.

검사의 방법에는 척추천자를 실시하여 뇌와 척수를 둘러싸고 있는 뇌척수액을 분석하고 근전도검사 및 신경전도 검사를 실시하며 자기공명영상 또는 혈액검사 등일 실시합니다.

길랑바레증후군 치료

길랑바레증후군은 급속하게 악화될수 있으며 의료적인 응급상황이 발생할수 있습니다 따라서 이 증후군이 발견되면 즉시 입원 하여야 하며 적절한 치료를 빠르게 받을 수록 결과가 양호할 가능성이 있습니다.

길랭바레증후군의 치료는 지지요법 면역 글로불린 또는 혈장 교환 그리고 기타치료등의 방법이 있습니다

지지요법

얼굴과 목 근육이 쇠약한 분들은 정맥으로 삽입된 카테나나 복부를 조금 절개하여 위또는 소장내시경 위조루술 또는 튜뷰에 직접적으로 설치된 관을 통하여 영양을 공급받을 수있으며 수액을 정맥을 투여하여 치료하기도 합니다.

근육이 약하여 움직일수 없다면 압박 궤양 및 강직 근육의 영구적단축과 같은 문제가 발생할 개연성이 있어 압박궤양 및 손상을 예방하기 위하여 부드러운 메트리스를 제공하고 욕창을 방지하기 위하여 2시간 간격으로 신체을 이동시켜 주어야 합니다. 관절과 근육기능 및 걷기 능력을 보존하기 위하여 물리치료를 시작하고 온열요법을 보충하여 물리치료를 진행하며 치료사와 함께 수동운동을 실시하여 근육쇠약을 예방하고 스스로 사지를 움직이기 위한 노력을 하여야 합니다.

면역 글로불린 또는 혈창 교환

길랭바레증후군에 대한 선택 치료는 조기에 5일간 정맥을 통하여 면역글로불린 투여하고 단 면역글로블린이 효과가 없을 경우 혈창교환이 되움이 될수도 있습니다 이러한 치료는 입원기간을 단축하기도 하며 회복속도를 높이기도 하며 사망과 영구장애의 위험을 감소시키게 됩니다

길랭바레증후군 길랑바레증후군이라는 질환에 대하여 포스팅 하였습니다

많은 도움이 되셨기를 기원합니다.